发病时间：不清楚
50岁查出左心发育不良综合征？
补充说明：50岁查出左心发育不良综合征？
a******W 2019-04-30 21:13
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精选回答(1)
黄洋峰 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：各种痔，肛裂，肛周脓肿，肛瘘，肛门瘙痒，便血等肛肠科疾病的诊断与手术治疗、术后疼痛的处理。
提问
左心发育不良即左心发育不良综合征（hypoplastic left heart syndrome: HLHS），是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。发病率约为16/10万活产婴儿，占先天性心血管畸形的1.4%左右。东方人此类疾病的发病率较低。左心发育不良程度不一，根据二尖瓣和主动脉瓣形态，又可分为主动脉和二尖瓣均狭窄、主动脉和二尖瓣均闭锁、主动脉闭锁伴二尖瓣狭窄及二尖瓣闭锁伴主动脉狭窄。左心发育不良综合征的右半心扩大、心肌肥厚、肺动脉高压，动脉导管往往粗大，右心室搏出的血液经导管供应全身。内科治疗：可应用地高辛强心，前列腺素E持续静滴延迟动脉导管关闭；吸氧和提高肺动脉血流量可改善动脉系统的氧饱和度。动脉血氧饱和度维持在35～45mmHg能有效兼顾动脉导管通畅和冠状动脉血供。但内科治疗非长期有效的治疗。手术治疗风险较大而且患者年龄较大，手术治疗效果可能不佳
2019-06-29 14:56
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医生回答(1)
李娟 主治医师 三甲
提问
它是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室和心脏的二尖瓣发育不佳为特征的先天性心血管畸形。该病的发病率约为16/10万活产，约占先天性心血管畸形的1.4%。左心室发育不佳可分为主动脉瓣和心脏的二尖瓣狭窄、主动脉瓣和心脏的二尖瓣闭锁、主动脉瓣闭锁和心脏的二尖瓣狭窄以及心脏的二尖瓣闭锁和主动脉瓣狭窄。
2019-04-30 23:07
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左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心血管畸形的1.4%左右。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，而使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。1952年Lev将左半心发育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形称为左室通道发育不良综合征。1958年Noonan和Nadas对左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形称为左心发育不良综合征。
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1 用于高血压急症，如高血压危象、高血压脑病、恶性高血压、嗜铬细胞瘤手术前后阵发性高血压等的紧急降压，也可用于外科麻醉期间进行控制性降压。 2 用于急性心力衰竭，包括急性肺水肿。亦用于急性心肌梗死或瓣膜（二尖瓣或主动脉瓣）关闭不全时的急性心力衰竭。
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