发病时间:不清楚
急性间接性卟啉病症状?
补充说明:急性间接性卟啉病症状?
a******W 2019-03-11 14:24
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精选回答(1)
孙广政 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长:擅长各种皮肤病和疑难病治疗,如荨麻疹,湿疹,白癜风,银屑病,天疱疮,重症药疹,特异性皮炎,脱发,痤疮,各种癣病,细菌性感染等,各种性病,如淋病,非淋性尿道炎,各期梅毒,尖锐湿疣,生殖器疱疹,肉芽肿等。
提问
根据你的描述,你所说的这种疾病,是卟啉病中较多且最重的一种,本病的临床特征为,腹部较疼,顽固性便秘,精神症状和尿中排泄大量的ALA及卟胆原,本病是常染色体显性遗传病,青春期很少出现病状,大多数为20~40岁发病,女性多于男性。这种疾病,在很长时间内没有症状,发作时间数日或者数月,然后有间歇期,发作的频度和严重度不一致,出现腹疼,最常见为急性腹疼,腹疼的位置不确定。可以伴有恶心,呕吐,便秘等症状,另外出现神经系统症状,并且轻重不一,有肌肉疼痛及无力,重者可以出现抽搐和全身性软瘫。尿色为急性期新鲜的尿呈棕色或者葡萄酒红色,也可正常。
2019-03-11 15:54
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医生回答(1)
急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿排泄大量ALA及卟胆原小儿急性间歇性卟啉病发作呈间歇性,主要表现为发作性、程度不同的腹部绞痛。疼痛部位不定,可放射至背部、膀胱或外生殖器。病人常因剧烈腹痛而坐立不安甚至大声哭叫。
2019-03-11 16:09
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迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名,临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕,粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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