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小儿珠蛋白生成障碍性贫血要紧吗？
补充说明：小儿珠蛋白生成障碍性贫血要紧吗？
a******W 2019-03-08 14:31
小儿珠蛋白生成障碍性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 地中海贫血 海洋性贫血 溶血性贫血
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
你好，据你描述的情况，孩子心动过速与贫血有关。珠蛋白生成障碍可导致贫血，属于合成血红蛋白的原科减少，与遗传和饮食有关，建议小儿血液科就诊，在医生指导下治疗。珠蛋白生成障碍可导致贫血，属于合成血红蛋白的原科减少，与遗传和饮食有关，建议小儿血液科就诊，在医生指导下治疗。
2019-03-08 16:26
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医生回答(1)
孙晓扎 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿珠蛋白生成障碍性贫血不要紧。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。
2019-03-08 16:29
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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