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黏多糖贮积症1型治疗

发病时间:不清楚

补充说明:黏多糖贮积症1型治疗

2021-09-18 10:11

黏多糖贮积症1型 手术 角膜移植 缺陷 智力低下 唇外翻 泼尼松

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唐卓 副主任医师 湖南省人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、甲状腺疾病、骨质疏松症、肥胖症、高血压病、高脂血症等。

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黏多糖贮积症1型可通过手术矫形或者角膜移植治疗。黏多糖贮积症1型属于先天性黏多糖代谢障碍性溶酶体疾病,可能是由于溶酶体中黏多醣分解过程中所需的某些酶缺陷,导致黏多醣分解障碍。通常伴有智力低下、大头、眼距宽以及唇外翻等症状,建议患者服用进行治疗,避免病情加重。

2021-09-23 11:22

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黏多糖贮积症 (黏多糖病,黏多糖增多症,粘多糖贮积病)

黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出,发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。

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