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先天性肾上腺皮质增生症严重吗？
补充说明：先天性肾上腺皮质增生症严重吗？
2021-09-27 21:17
先天性肾上腺皮质增生症 缺陷 常染色体隐性遗传病 畸形 骨质疏松
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精选回答(1)
支忠继 主任医师 河北医科大学第三医院 三甲
擅长：内分泌系统常见病、多发病，糖尿病、甲状腺疾病及内分泌系统疑难杂症。
提问
先天性肾上腺皮质增生症一般比较严重。
先天性肾上腺皮质增生症是由于先天性酶缺陷引起的常染色体隐性遗传病，通常是由于21羟化酶缺陷、11羟化酶缺陷等原因所引起，患者会出现性别畸形、骨质疏松、肾上腺皮质功能减退等症状，所以先天性肾上腺皮质增生症一般比较严重。
先天性肾上腺皮质增生症的患者可以在医生的指导下使用醋酸可的松片、醋酸氢化可的松片等药物进行治疗，也可以在医生的指导下通过手术的方式进行治疗，比如肾上腺皮质腺瘤摘除术、肾上腺次全切除术等。
建议患者在日常生活中要注意休息，保持充足的睡眠，避免长期熬夜，也要注意饮食清淡，多吃富含维生素的食物，比如橙子、胡萝卜、菠菜等。
2022-08-29 22:59
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
典型症状： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查： 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
