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肾上缐脑白质营养不良
补充说明：肾上缐脑白质营养不良
a******W 2014-11-24 23:32
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
肾上腺脑白质营养不良可以考虑使用美金刚、脑活素、脑蛋白水解物片、神经生长因子、神经营养因子等药物进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情。
1.美金刚
美金刚通过口服给药，通常从低剂量开始逐渐增加至目标剂量，每日一次。美金刚能透过血-脑脊液屏障，选择性作用于中枢神经系统内的谷氨酸受体，具有抗兴奋毒性损伤的作用，可改善认知功能、延缓病情进展。
2.脑活素
脑活素一般由医生评估后，在特定周期内静脉注射。脑活素含有多种神经营养因子，能够促进受损神经细胞修复和再生，提高大脑功能，对改善认知障碍有积极作用。
3.脑蛋白水解物片
脑蛋白水解物片需遵医嘱服用，通常为每日一次，长期使用效果更佳。本品含有的活性肽类及多种氨基酸，能促进脑内蛋白质合成，促进突触形成，故适用于脑白质病变患者。
4.神经生长因子
神经生长因子需要由专业医护人员在医院环境下进行皮下注射，通常为每周3次。此生长因子能够刺激未成熟神经元增殖分化，同时也能增强神经元存活能力，有助于恢复受损的大脑功能。
5.神经营养因子
神经营养因子主要通过口服或注射方式给予，具体用药频率和剂量应遵循医嘱。该因子能够调节神经元代谢，促进其生存和发育，对于缓解脑白质营养不良引起的运动障碍有一定帮助。
除上述药物外，针对肾上嵴脑白质营养不良的治疗可能还包括物理疗法和职业疗法，以维持最佳功能状态并预防并发症的发生。建议定期监测患者的临床表现和实验室指标变化，以便及时调整治疗方案。
2024-02-16 01:28
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原发性高草酸尿症为少见的遗传性疾病，有两种临床类型，即Ⅰ型和Ⅱ型高草酸尿症，均属常染色体隐性遗传。
症状起因：病因为肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏，导致草酸产生过多。正常人尿草酸盐最大排出量每天约40—50mg，其主要来源是内生性的，约40%由甘氨酸代谢演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径，其中之一是氧化为草酸，草酸盐为其最终代谢产物，后者由尿液排出。①Ⅰ型高草酸尿症又称羟基乙酸尿症，由乙醛酸代谢缺陷所致。患者缺乏α酮戊二酸：乙醛酸醛并酶，使乙醛酸分解代谢受阻而积蓄体内，继之草酸和经基乙酸生成增加，尿中草酸、经基乙酸和乙醛酸排泄均增多，每日尿中草酸盐排出量一般在60mg以上，部分患者可达150—650mg。②Ⅱ型高草酸尿症又称L-甘油酸尿症，由于来自D-甘油酸脱氢酶缺乏，抑制D-甘油酸转变为β羟基丙酮酸，后者又经乳酸脱氢酶(LDH)还原为L-甘油酸从尿液排出。此外，D-甘油酸脱氢酶可能与乙醛酸还原酶是同一种酶，因而乙醛酸还原为羟基乙酸受阻，促使草酸生成和排泄增多。
就诊科室：肾
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