发病时间:不清楚
婴儿先天性肾上腺皮质增生症
补充说明:婴儿先天性肾上腺皮质增生症
补充提问:是什麽病,怎麽治疗?
a******S 2014-11-13 17:01
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精选回答(1)
你好,由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致。一旦发现,及应及早应用糖皮质激素。及时纠正水、电解质紊乱,建议在当地医生的指导下根据实际病情服用药物治疗。
2014-11-14 15:02
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群:儿童多见
典型症状: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
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