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血友病a是什么遗传
补充说明：血友病a是什么遗传
a******W 2014-08-24 02:18
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病A是通过X染色体连锁隐性遗传的疾病，导致凝血因子Ⅸ缺乏，影响机体凝血功能。
血友病A是由F9基因突变所致的凝血因子Ⅸ缺乏，其为位于X染色体上的显性遗传性疾病。由于凝血因子Ⅸ合成减少或功能异常，导致出血倾向。血友病A患者可能出现容易出血且止血困难的情况，尤其是在创伤后，还可能伴随关节肿胀、肌肉疼痛等症状。
确诊血友病A通常需进行血液凝固试验、凝血因子活性测定以及基因检测等。血液凝固试验可显示凝血时间延长，而凝血因子活性测定则能反映患者体内凝血因子Ⅸ水平。血友病A的治疗主要包括替代疗法如输注凝血因子Ⅸ产品以及基因治疗。替代疗法能够快速补充缺失的凝血因子，但需要定期接受以预防出血。
对于血友病A患者，日常生活中应避免剧烈运动，特别是在受伤后，以减少出血风险。同时注意口腔卫生，避免牙龈炎的发生，保护好自己的健康。
2024-03-09 08:07
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医生回答(1)
张思芬 主治医师 三甲
提问
血友病患者日常生活：（血友病甲病人自身体会）. 坚持每天做适当的运动.血友病人应尽量避免剧烈运动,但是,不运动也是对血友病人有极大的危害,因此把这条放在第一位.科学也表明,运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量.最适合血友病人的运动就是游泳了.此外其他小强度运动也可参加,如自行车,走路等.亲身感言：常运动那些年,身体很好,出血次数不频繁.这两年出门少了,运动也没有了,出血就频繁了!肌肉增强了,还能保护关节.可以到当地正规医院看下.祝你健康！
2014-08-24 02:18
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
