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血友病诊断
补充说明：血友病诊断
n****8 2014-08-20 22:32
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，主要是由于体内凝血因子活性下降，导致凝血功能障碍，从而出现一系列出血症状。临床上主要通过患者的症状体征、凝血功能检查、凝血因子活性测定、基因检测等方法进行诊断。
1、症状体征
血友病患者常见的出血部位为皮肤、黏膜、关节肌肉等，患者会出现皮肤瘀斑、关节肿痛、肌肉出血、肌肉血肿等症状，女性患者还会出现月经过多的症状。如果患者出现上述症状，则可能患有血友病。
2、凝血功能检查
凝血功能检查是通过抽血检查患者的凝血功能，从而判断患者是否存在凝血功能障碍的一种检查方法。凝血功能检查中的凝血因子活性是确诊血友病的主要依据，活性凝血因子VIII的活性是血友病A的30%，活性凝血因子IX的活性是血友病B的30%。
3、凝血因子活性测定
凝血因子活性测定是通过抽血化验，从而判断患者体内的凝血因子活性是否正常。活性凝血因子VIII的活性是血友病A的50%，活性凝血因子IX的活性是血友病B的30%。
4、基因检测
基因检测是通过血液、体液等对基因进行检测的一种方法，可以通过基因检测明确患者是否存在血友病的致病基因，从而确定患者病因。
5、其他
如果患者存在自发性出血的症状，则可能是血友病。
如果患者确诊为血友病，患者可以在医生指导下使用氨甲环酸、氨甲苯酸等药物进行止血治疗。必要时，患者也可以通过输血的方式进行治疗。日常生活中，患者应注意避免外伤，同时注意饮食健康，可以适当吃富含铁元素的食物，如猪肝、菠菜等。
2014-08-20 22:32
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医生回答(1)
陆梓琛 主治医师 三甲
提问
血友病治疗可使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿，可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。疗效低于凝血因子替代治疗，如使用：去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换。祝你健康！
2014-08-20 22:32
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
复方醋酸棉酚片
用于功能性子宫出血、子宫肌瘤并月经过多及子宫内膜异位症，及由此引起的痛经、经血多、经期长、经期乳房胀痛、腹痛等症。
