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什么是假性血管性血友病

发病时间：不清楚

什么是假性血管性血友病

补充说明：什么是假性血管性血友病

a******W 2022-03-28 17:04

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精选回答(1)

赵英帅主治医师河南省人民医院三甲

擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

假性血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，特点是凝血因子Ⅷ活性降低，但凝血因子VIII相关抗原水平正常。
假性血管性血友病是由于基因突变导致凝血因子Ⅷ基因表达异常所致。该因子缺乏使凝血功能障碍，引起出血倾向。患者可能出现皮肤黏膜瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。严重时还可能伴随关节肿胀、肌肉疼痛等现象。
可以进行凝血功能检测、血小板计数、D-二聚体检测以及基因分析来评估凝血因子Ⅷ的活性及其相关抗原是否正常。例如，可以通过血浆凝固时间测定来评估患者的凝血能力。针对假性血管性血友病的治疗主要是替代疗法，如输注凝血因子Ⅷ制剂。对于反复出血者，可遵医嘱使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲泼尼龙等非特异性抑制T细胞活化。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查凝血功能，以便及时发现并处理任何潜在的问题。

2024-03-27 09:32