发病时间：不清楚
小孩血液苯丙氨酸过高
补充说明：小孩血液苯丙氨酸过高
a******W 2014-08-20 09:21
我要咨询
精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
你好，正常人血苯丙氨酸浓度为1～2mg/dl,未经治疗的典型PKU一般苯丙氨酸血浓度>20mg/dl，多在20～50mg/dl之间，>50mg/dl少见。在饮食治疗后血Phe浓度监测第一个月应每周复查1～2次，以后每月一次。PKU患儿血苯丙氨酸浓度控制如何，蛋白质、热量等供给是否充足是饮食治疗的关键。如果蛋白质、热量供给不足，会造成营养缺乏，使体内蛋白质分解，同样会造成血Phe升高。还应定期复查血色素、白蛋白、脑电图、体格和智力发育情况等，必要时应进行血氨基酸分析，测定酪氨酸水平，支链氨基酸和芳香氨基酸的比值等。
2014-08-20 09:21
举报相关问题
医生回答(1)
刘潇 主治医师 三甲
提问
通常情况下，小孩血液苯丙氨酸过高可能是由于遗传因素、苯丙酮尿症、苯丙酮尿症、甲状腺功能减退症、肾功能衰竭等原因所导致，建议及时就医诊治。
1、遗传因素
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一，如果小孩的父母双方或一方患有苯丙酮尿症，可能会导致小孩出现该疾病，此情况属于正常的生理现象，一般不需要特殊治疗。
2、苯丙酮尿症
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，主要是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷所引起的。如果小孩患有苯丙酮尿症，可能会出现智力发育落后、头发由黑变黄等症状。建议小孩可以在医生的指导下使用沙丙蝶呤片、四氢生物蝶呤片等药物进行治疗。
3、苯丙酮尿症
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，主要是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷所引起的。如果小孩患有苯丙酮尿症，可能会出现智力发育落后、头发由黑变黄等症状。建议小孩可以在医生的指导下使用沙丙蝶呤片、四氢生物蝶呤片等药物进行治疗。
4、甲状腺功能减退症
甲状腺功能减退症主要是由于自身免疫性疾病、甲状腺破坏等原因所引起的。由于体内甲状腺素分泌减少，导致血液中的苯丙氨酸浓度升高，从而出现小孩血液苯丙氨酸过高的情况。建议小孩可以在医生的指导下使用左甲状腺素钠片、甲状腺片等药物进行治疗。
5、肾功能衰竭
肾功能衰竭主要是由于肾脏功能部分或全部丧失的一种病理状态，主要是由于肾脏血流灌注不足、肾小球疾病等原因所引起的。如果小孩患有肾功能衰竭，可能会导致体内苯丙氨酸无法正常排出体外，从而出现上述情况。建议小孩可以在医生的指导下使用碳酸氢钠片、片等药物进行治疗。
建议家长及时带小孩去医院就医，明确具体的病因，并在医生的指导下进行针对性治疗。在日常生活中，家长应多注意小孩的饮食健康，可以适量吃一些富含维生素的水果和蔬菜，如苹果、西红柿等，避免吃辛辣、刺激的食物，如辣椒、大蒜等，以免加重病情。
2014-08-20 09:21
举报向医生提问
脑电图检查是通过仪器，从头皮上将脑部的自发性生物电位加以放大记录而获得的图形。
戊酸雌二醇片/雌二醇环丙孕酮片复合包装
本品在与孕激素联合使用建立人工月经周期中用于补充主要与自然或人工绝经相关的雌激素缺乏：血管舒缩性疾病（潮热），生殖泌尿道营养性疾病（外阴阴道萎缩，性交困难，尿失禁）以及精神性疾病（睡眠障碍，衰弱）。预防原发性或继发性雌激素缺乏所造成的骨质丢失。
左甲状腺素钠片
适用于先天性甲状腺功能减退症(克汀病)与儿童及成人的各种原因引起的甲状腺功能减退症的长期替代治疗，也可用于单纯性甲状腺肿，慢性淋巴性甲状腺炎，甲状腺癌手术后的抑制(及替代)治疗。有时可用于甲状腺功能亢
海昆肾喜胶囊
化浊排毒。用于慢性肾功能衰竭（代偿期、失代偿期和尿毒症早期）。症见：恶心，呕吐，纳差，腹胀，身重困倦，尿少，浮肿，苔厚腻。
屈昔多巴胶囊
屈昔多巴是一种抗帕金森氏病药物。本品为一种合成的（-）-去甲肾上腺素的氨基酸前体，有肠吸收和代谢为去甲肾上腺素。
