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血红蛋白病病因
补充说明：血红蛋白病病因
a******W 2014-08-14 21:14
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血红蛋白病可能由珠蛋白生成障碍性贫血、β-地中海贫血、α-地中海贫血、镰状细胞贫血、遗传性铁粒幼细胞性贫血等遗传性因素引起，需要根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的管理和治疗。
1.珠蛋白生成障碍性贫血
珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成受阻，影响血红蛋白分子结构和功能，引起溶血性贫血。可通过输血、去铁胺等方法进行治疗。
2.β-地中海贫血
β-地中海贫血是由于β珠蛋白基因突变引起的，使β珠蛋白肽链合成减少，不能形成稳定的四聚体，导致血红蛋白H不稳定而被降解破坏红细胞。可遵医嘱使用地拉罗司缓释胶囊、去铁酮片等药物进行治疗。
3.α-地中海贫血
α-地中海贫血由α珠蛋白基因缺陷所致，使得α珠蛋白肽链合成不足，导致α珠蛋白链明显减少或缺乏，与β珠蛋白链比例失调，形成不稳定血红蛋白合子，进而出现溶血性贫血的现象。患者可在医生指导下通过骨髓移植的方式进行治疗。
4.镰状细胞贫血
镰状细胞贫血是由构成血红蛋白的珠蛋白基因发生点突变，导致血红素辅基氧化状态改变，使正常的卵圆形红细胞转变为镰刀状，使其易于破裂，造成缺氧并刺激巨噬细胞产生炎症介质，进一步损伤血管壁。可以考虑遵照医生的意见用羟基脲片、注射用人免疫球蛋白等药物控制病情发展。
5.遗传性铁粒幼细胞性贫血
遗传性铁粒幼细胞性贫血是一种遗传性疾病，由于血红素生物合成过程中某些酶的缺乏，导致铁不能有效地利用，从而积累在红细胞中形成铁颗粒。患者需要定期监测血常规和铁代谢指标，必要时需服用去铁酮片、地拉罗司分散片等药物以降低铁负荷。
针对血红蛋白病，建议定期进行血常规检查以及血红蛋白电泳分析。饮食方面，应保持均衡营养，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重铁负荷。
2024-01-18 08:37
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医生回答(1)
霍思瑜 主治医师 三甲
提问
1.镰状细胞综合征（血红蛋白S病）
患者除出生后3~4个月即有黄疸,贫血及肝脾肿大外,发育较差.由镰状细胞阻塞微循环而引起的脏器功能障碍可表现为腹痛,气急,肾区痛和血尿.患者常因再障危象,贫血加重,并发感染而死亡.HbS杂合子患者,由于红细胞内HbS浓度较低,除在缺氧情况下一般不发生镰变,也不发生贫血.临床无症状或仅偶有血尿,脾梗塞等表现.HbC多见于非洲黑人,但中国尚无报道.纯合子中血红蛋白也可形成结晶,患者可无症状或有轻度溶血性贫血.脾可肿大,血片中靶形红细胞增多,杂合子者无贫血.
2.不稳定血红蛋白
该症患者贫血轻重不一,也可无贫血及其他临床症状.
3.氧亲和力增高血红蛋白
重者可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多症.白细胞和血小板均不增多,家族中有同样疾病患者.
4.血红蛋白M（家族性紫绀症）
患者常无症状,临床有发绀,但高铁血红蛋白一般不超过百分子三十.溶血多不明显,红细胞内也不形成因海因小体.
2014-08-14 21:14
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血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病)，或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血，又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。
多发人群：所有人群
临床检查：血红蛋白 血红蛋白电泳 血红蛋白热不稳定试验
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