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精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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你好,原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病。临床上并不少见,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高但尿内不含尿卟啉。

2014-08-10 22:23

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郑越 主治医师 三甲

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锌原卟啉一般是指锌原卟啉血红素合成酶,HPPH酶抑制剂一般是指卟啉病的治疗药物。卟啉病的治疗药物卟啉病是一种代谢性疾病,临床上主要表现为皮肤对光敏感,出现皮肤红肿、疼痛、溃疡等症状,可分为红细胞生成性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、遗传性粪卟啉病等。卟啉病的治疗药物主要有羟氯喹、氯喹和腺苷氮芥等,能够抑制血液中的卟啉,可用于治疗卟啉病。

1、羟氯喹

羟氯喹是一种抗疟药,主要用于治疗类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病,也可以用于治疗迟发性皮肤卟啉病。但部分患者服用后可能会出现皮疹、瘙痒、荨麻疹等不良反应,建议患者在医生指导下用药,不可私自用药。

2、氯喹

氯喹也是一种抗疟药,主要用于治疗类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病,也可以用于治疗迟发性皮肤卟啉病。但部分患者服用后可能会出现皮疹、瘙痒、荨麻疹等不良反应,建议患者在医生指导下用药,不可私自用药。

3、腺苷氮芥

腺苷氮芥是一种抗肿瘤药物,可用于治疗各种肿瘤性疾病,如类风湿关节炎、多发性骨髓瘤等。也可以用于治疗迟发性皮肤卟啉病。但部分患者服用腺苷氮芥后可能会出现腹泻、恶心、呕吐等不良反应,建议患者在医生指导下用药,不可私自用药。

4、卟啉病的治疗方法

卟啉病的治疗方法主要包括光疗、血浆置换、药物治疗等。患者可在医生指导下,使用血红素加氧酶抑制剂,如羟氯喹、氯喹等,可以减少卟啉的产生,缓解患者的不适症状。

5、锌原卟啉血红素合成酶抑制剂

锌原卟啉血红素合成酶抑制剂是一种新型的卟啉病治疗药物,可用于治疗卟啉病。常用的药物有羟氯喹、氯喹和腺苷氮芥等,能够抑制血液中的卟啉,可用于治疗卟啉病。

建议患者在医生的指导下选择合适的药物进行治疗,避免自行用药,以免出现不良反应,加重病情。

2014-08-10 22:23

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疾病百科

疾病百科

原卟啉病 (红细胞肝性卟啉病,原卟啉症)

原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏,在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等,在红细胞和粪中原卟啉的含量过高,但尿内不含尿卟啉。

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

倍他胡萝卜素软胶囊

用于红细胞生成性原卟啉症。

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1.肝胆病:慢性乙型肝炎、慢性肝炎、肝硬化、重症肝炎、脂肪肝、肝脾肿大、梗阻性黄疸;急慢性胆囊炎等。2.妇科病:闭经、月经病、子宫肌瘤、乳腺增生、慢性盆腔炎、输卵管结核、不孕症。3.心脑血管病:脑血栓、脑动脉硬化、脑血管意外、血淤头痛、高血压。4.血液病:高粘血症、高脂血症、再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。5.癌症:原发性肺癌、肝癌、宫劲癌。6.胃肠病:慢性浅表性胃炎、消化不良、便秘、结核性腹膜炎、肠结核等。7.外科疾病:创伤骨折、外伤疼痛、腰肢冷痛、坐骨神经痛、劳伤过度、腹膜炎、肠粘连、肛裂、周围血管病、颈淋巴结核、鹤膝病等。8.皮肤病:鱼鳞癣、牛皮癣、颜面色素沉着等。

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祛风活血,除湿止痒。用于皮肤瘙痒病,荨麻疹

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