发病时间：不清楚
原卟啉症
补充说明：原卟啉症
a******W 2014-07-30 09:59
我要咨询
精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
原卟啉症是一种遗传性代谢疾病，由于原卟啉原Ⅸ合成酶基因突变导致原卟啉不能与锌结合形成血红素，从而引起皮肤、神经系统和消化系统损害。
原卟啉症是由于原卟啉原Ⅸ合成酶基因突变，使原卟啉不能与锌结合形成血红素，导致其在体内积累并损伤细胞。该基因突变使得原卟啉原Ⅸ合成酶活性降低或丧失，影响了原卟啉向血红素的转化过程。原卟啉症的症状包括皮肤光敏性皮炎、精神异常、消化道不适等。这些症状主要是因为原卟啉在体内的积累导致的，当患者受到日晒时，会加剧皮肤炎症反应。
诊断原卟啉症通常需要进行血液生化分析、尿液分析、肝功能测试以及高浓度原卟啉检测。通过上述检查可以确定血液中的原卟啉水平是否高于正常范围。治疗原卟啉症的方法主要包括光防护、皮肤外用药膏、口服抗氧化剂以及静脉注射铁螯合剂。光防护措施如使用防晒霜和避免阳光直射有助于减少皮肤受损；皮肤外用药膏如氢醌乳膏可减轻色素沉着。
建议患者定期复查，监测病情变化，同时注意避免强光照射，外出时涂抹防晒霜，戴遮阳帽或太阳镜，以减少紫外线对皮肤的伤害。
2024-01-17 09:40
举报相关问题
医生回答(1)
张思芬 主治医师 三甲
提问
卟啉症是包括血红素合成酶在内的一组酶缺乏引起的疾病.
血红素是一种携带氧的化学物质,使血液呈红色,是血红蛋白的最重要成分.血红蛋白是存在于机体所有组织中的一种蛋白质.形成血红蛋白的血红素大多数在骨髓中合成.肝脏也产生大量的血红素,它大多数作为细胞色素的成分.在肝内,某些细胞色素能氧化如药物之类的外来化学物质,以便它们更容易排出体外.
2014-07-30 09:59
举报向医生提问
色素沉着是人体皮肤由于种种原因而致皮肤呈现不同颜色、不同范围及不同深浅的色素变化。
症状起因：色素沉着的成因，通常受阳光、紫外线辐射或化妆品、药物及其它物质刺激后，形成黑色的皮肤色素沉积而成，一部分随着角质层脱落;一部分沉淀于底层，通过血液循环排出体外，以上功能一旦失调，便形成了色素沉着。内因1.内分沁失调，往往很多时候，顾客面部出现色斑、暗疮等严重问题，美容师常以内分沁失调论之。2.遗传，一般18岁以出现的面部色斑，就可能与遗传有关。外因1、由于环境、空气污染等导致臭氧层漏洞产生大量的紫外线直接辐射我们的皮肤，而人体为了避免皮肤细胞不被氧化，分泌出大量黑色素保护，因而导致色素沉淀形成黑斑。2.、食物，我们皮肤的营养主要来源于血液，而血液的养分是否充分且适合细胞的生存就依赖于食物的质量，碱性物质能中和肉类、谷物类食物的酸性，使体液保持偏碱性的环境并溶解沉淀于细胞内的有毒物质，使它随尿液排出，并可加速新陈代谢，碱性食物有：新鲜的瓜果蔬菜、生大蒜、黑木耳、海带等。3.、化妆品及皮肤的清洁度，由于化妆品内含有化学物质及铅等重金属，若清洁不当则易引起色素沉着。4.、光敏，长时间的日晒及辐射性较强的光源会使黑色素合成加速，导致肤色变深。5.、特殊生理及情绪，妇女在经期、孕期时(特别是在孕期)由于孕激素刺激，人体内黄体胴的分泌物将会增加，因此，会引起色斑或色斑加重。
就诊科室：皮肤病
卡培他滨片
结肠癌辅助化疗：卡培他滨适用于Dukes’C期、原发肿瘤根治术后、适于接受氟嘧啶类药物单独治疗的结肠癌患者的单药辅助治疗。其治疗的无病生存期（DFS）不亚于5－氟尿嘧啶和甲酰四氢叶酸联合方案(5-FU/LV)。卡培他滨单药或与其他药物联合化疗均不能延长总生存期（OS），但已有试验数据表明在联合化疗方案中卡培他滨可较5-FU/LV改善无病生存期。医师在开具处方使用卡培他滨单药对Dukes’C期结肠癌进行辅助治疗时，可参考以上研究结果。用于支持该适应症的数据来自国外临床研究（见【临床试验】部分内容）。结直肠癌
安神补脑液
生精补髓，益气养血，强脑安神。用于肾精不足、气血两亏所致的头晕、乏力、健忘、失眠；神经衰弱症见上述证候者。
维生素B2片
用于预防和治疗维生素B2缺乏症，如口角炎、唇干裂、舌炎、阴囊炎、结膜炎、脂溢性皮炎等。
卡马西平片
抗癫痫作用，对精神运动性发作最有效,对大发作、局限性发作、和混合型癫痫也有效，减轻精神异常对伴有精神症状的癫痫尤为适宜。对三叉神经痛、舌咽神经痛疗效较英妥类纳好，有抗利尿作用,预防或治疗躁狂抑郁症、抗心律失常。
