发病时间：不清楚
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
补充说明：珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变
a******W 2014-07-28 23:23
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变 眼睛 缬沙坦片 缺铁性贫血 巨球蛋白血症
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变可能是由缺铁性贫血、巨球蛋白血症、溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等血液疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.缺铁性贫血
缺铁性贫血是由于体内铁元素缺乏导致血红蛋白合成不足而引起的一种贫血。若未及时纠正，会导致组织缺氧和功能紊乱，进而影响视力。补铁治疗如口服硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等可以补充铁元素，改善贫血状态。
2.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统恶性肿瘤，其特征为骨髓中浆细胞样淋巴细胞异常增生，这些细胞可产生大量单克隆免疫球蛋白IgM，导致高黏滞血症。高黏滞血症会引起眼底血管痉挛、阻塞，从而出现视网膜水肿、出血等症状。患者可在医生指导下使用环磷酰胺进行化疗，同时配合应用以抑制免疫活性。
3.溶血性贫血
溶血性贫血是指红细胞破坏速率超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血，此时红细胞寿命缩短，导致珠蛋白生成减少，进而影响视网膜的正常发育。对于溶血性贫血，通常需要针对原发病进行治疗，如自身免疫性溶血性贫血患者可遵医嘱服用醋酸龙片、甲泼尼龙注射液等糖皮质激素类药物进行治疗。
4.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症由基因突变引起红细胞膜缺陷，使其易于被脾脏破坏，造成无效红细胞生成，进而诱发珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变。脾切除术是治疗遗传性球形红细胞增多症的有效手段，通过手术去除脾脏，减少无效红细胞的生成，缓解症状。
5.地中海贫血
地中海贫血又称海洋性贫血，是由于一种或多种珠蛋白基因突变导致的遗传性溶血性贫血，持续的溶血状态会造成珠蛋白合成障碍，影响视网膜的正常结构和功能。轻型地中海贫血无需特殊治疗，重型地中海贫血则需定期输血并联合应用去铁酮片、地拉罗司分散片等铁螯合剂以降低铁负荷。
建议定期进行眼科检查以及血常规、血涂片分析等实验室检测，监测病情变化。必要时，还可进行基因检测以评估珠蛋白生成障碍性贫血的风险。
2024-02-23 12:59
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医生回答(1)
谢亚成 主治医师 三甲
提问
治疗药如：寿比山片，雷尼替丁，硝酸甘油，依那普利片，缬沙坦片。这些药物的作用都是非常好的。可以每天餐后口服洋地黄类的药物，都是餐后服用
2014-07-28 23:23
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珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia)，为1910年由Herrick首次描述，他发现1例溶血性贫血黑人血中出现“镰状”细胞。由于首先发生在沿地中海的国家，故又称地中海贫血(Mediterranean anemia)。后来发现除地中海之外世界各地均有发生，又称为海洋贫血(thalassemia)。这是一种血红蛋白遗传缺陷病，基因基础复杂，可以有多种不同的基因突变，是一组相当不纯一的血红蛋白合成障碍的疾病。可分为纯合子和杂合子，也可与其他性质异常的血红蛋白复合而成双重杂合状态。本病可分若干种类，如镰状细胞海洋性贫血，简称Sthal病；镰状细胞贫血，或称SS病；镰状细胞C病(sickle cell C disease)，简称SC病；镰状细胞特质(sickle cell trait)，又称AS血红蛋白病等。类型不同在眼部病变的严重程度也不相同，其中Sthal型和SC型眼的并发症最严重。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
