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遗传性凝血因子Ⅹ缺乏
补充说明：遗传性凝血因子Ⅹ缺乏
a******W 2014-07-28 12:13
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏 维生素K缺乏 肝脏 维生素K 实验室检查
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏可以通过凝血因子替代疗法、抗纤溶药物、血小板功能增强剂、血小板输注、骨髓移植等治疗手段进行管理。如果出血症状持续或加剧，应立即就医以避免严重并发症。
1.凝血因子替代疗法
通过静脉注射或皮下注射等方式给予患者含有缺失凝血因子X的血液制品或合成物，如新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物等。此方法可迅速恢复患者的凝血因子水平，减少出血风险。适用于遗传性凝血因子Ⅹ缺乏导致的出血性疾病。
2.抗纤溶药物
遵医嘱使用氨甲环酸片、氨基己酸注射液等抗纤溶药物，通常为口服或静脉滴注。这类药物能抑制纤维蛋白溶解，提高凝血功能，有助于控制轻微出血。对于遗传性凝血因子Ⅹ缺乏伴随轻微出血症状有效。
3.血小板功能增强剂
根据医嘱选择合适的血小板功能增强剂，例如阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等，并按时服用。这些药物能够改善血小板活性，提高止血能力，在一定程度上减轻因遗传性凝血因子Ⅹ缺乏引起的出血现象。但需注意个体差异及可能出现的副作用。
4.血小板输注
当患者存在急性出血事件时，需要紧急输入同型相合的血小板悬液。补充外源性血小板可以帮助纠正凝血障碍，快速控制严重出血。适合于遗传性凝血因子Ⅹ缺乏导致的重度出血状态。
5.骨髓移植
骨髓移植手术通常采用自体或异体造血干细胞移植的方式进行；具体操作步骤由专业医生执行。该措施旨在重建正常的造血和免疫功能，长期解决遗传性凝血因子Ⅹ缺乏引起的各种并发症。针对无法通过常规治疗手段改善的复杂病例有益。
建议定期监测凝血功能指标，以便及时发现异常并采取相应措施。同时，患者应避免剧烈运动，以免加重出血风险，日常生活中应注意个人卫生，预防感染。
2024-01-27 06:22
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医生回答(1)
刘潇 主治医师 三甲
提问
遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的诊断必须与继发于维生素K缺乏的获得性FⅩ减少相鉴别： 肝脏疾病和华法林也可以表现出因子Ⅹ缺乏的症状，但是，在上述两种情况中，FⅩ的减少也是继发性的，并且同时还会有其他依赖维生素K的凝血因子缺乏，通过详细的病史，体格检查和实验室检查可以明确诊断，在淀粉样变性的患者中可以发现孤立的获得性凝血因子Ⅹ缺乏，其发生的原因可能与淀粉样蛋白对FⅩ的吸收有关。
2014-07-28 12:13
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遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏最早由Hougie在一个名叫Stuart的男性患者中发现，因此，FⅩ亦称“Stuart因子”。Telfer在一例女患者(Prower)中也发现类似表现。当发现这两种血浆混合后不能够纠正部分凝血活酶时间(PTT)延长后，人们建议将这种因子命名为“Stuart-Prower因子”后来又被定名为“FⅩ”。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
醋酸甲萘氢醌片
维生素类药。主要适用于维生素K缺乏所致的凝血障碍性疾病。如肠道吸收不良所致维生素K缺乏。各种原因所致的阻塞性黄疸、慢性溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎和广泛小肠切除后肠道吸收功能减低；长期应用抗生素可导 致体内维生素K缺乏，广谱抗生素或肠道灭菌药可杀灭或抑制正常肠道内的细菌群落，致使肠道内细菌合成的维 生素减少；双香豆素等抗凝剂的分子结构与维生素K相似，在体内干扰其代谢，使环氧叶绿醌不能被还原成维生素K，使体内的维生素K不能发挥其作用，造 成与维生素K缺乏相类似的后果。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
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