发病时间：不清楚
小儿全远端型肾小管酸中毒
补充说明：小儿全远端型肾小管酸中毒
a******W 2014-07-28 09:28
小儿全远端型肾小管酸中毒 肾小管性酸中毒 缺陷 综合征 肾小管酸中毒
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精选回答(1)
黄诚英 副主任医师 北流市人民医院
擅长：对内科常见病都可以进行初步诊断和治疗。
提问
小儿全远端型肾小管酸中毒可能与先天性肾小管功能缺陷、遗传性肾小管功能缺陷、药物中毒、范可尼综合征、肾移植排斥反应等因素有关，需要根据不同的原因采取相应的治疗措施。
1、先天性肾小管功能缺陷
先天性肾小管功能缺陷是一种常染色体隐性遗传疾病，可能与基因突变、药物中毒等因素有关。患儿可能会出现生长发育迟缓、骨骼畸形、肾脏病变等症状。建议患儿可以在医生指导下使用碳酸氢钠、枸橼酸钾等药物进行治疗。同时，患儿也可以通过肾移植的方式进行治疗。
2、遗传性肾小管功能缺陷
遗传性肾小管功能缺陷是一种常染色体显性遗传疾病，可能与基因突变、药物中毒等因素有关。患儿可能会出现多尿、口渴、多饮等症状。建议患儿可以在医生指导下使用醋酸、碳酸氢钠等药物进行治疗。同时，患儿也可以通过透析的方式进行治疗。
3、药物中毒
如果患儿长期服用氨苄西林、苯妥英钠等药物，可能会导致肾小管损伤，引起全远端型肾小管酸中毒的情况。建议患儿需要及时停止服用上述药物，以免加重病情。同时，患儿也可以在医生指导下使用碳酸氢钠、枸橼酸钾等药物进行治疗。
4、范可尼综合征
范可尼综合征是一种遗传性疾病，主要是由于遗传基因突变所引起，由于肾小管功能障碍，患儿会出现全身性代谢性酸中毒、骨质疏松、肾结石等症状。建议患儿可以在医生指导下使用碳酸氢钠、枸橼酸钾等药物进行治疗。同时，患儿也可以通过透析的方式进行治疗。
5、肾移植排斥反应
如果患儿进行肾移植手术，可能会导致肾脏受到损伤，引起全身性代谢紊乱，出现全远端型肾小管酸中毒的情况。患儿可以在医生指导下使用甲泼尼龙、他克莫司等药物进行免疫治疗。同时，患儿也可以遵医嘱通过血液透析的方式进行治疗。
在日常生活中，患儿需要注意保持良好的生活习惯，避免熬夜，以免加重病情。如果出现不适症状，建议患儿及时就医，以免延误病情。
2018-04-28 18:41
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医生回答(2)
朱子强 主治医师 三甲
提问
小儿全远端型肾小管酸中毒可表现为生长迟缓、骨骼发育异常等症状。
上述症状主要是由于肾小管不能有效地将碳酸氢盐保留在体内，导致体内酸性物质积累，进而影响正常的生长发育。
此外，如果孩子存在慢性腹泻或呕吐等消化系统疾病时，可能会导致身体内电解质紊乱，引起代谢性酸中毒，此时也可能出现尿液偏碱性的现象。
因此，在诊断小儿全远端型肾小管酸中毒时，应排除其他可能导致尿液偏碱的因素，并定期监测患儿的电解质水平和尿液pH值。
2024-01-31 21:12
举报陈冠忠 主治医师 三甲
提问
肾小管性酸中毒是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型，型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高钾血症。每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。全远端型肾小管酸中毒又称高血钾型肾小管酸中毒，是由于醛固酮分泌不足或肾小管对其反应低下所致高血氯性代谢性酸中毒及持续高钾血症。虽有代谢性酸中毒，但与dRTA不同的是尿可为酸性，与不同的是尿排出较低。
2014-07-28 09:28
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肾小管性酸中毒(renaltubularacidosis，RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(distal renal tubular acidosis，dRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis，pRTA)。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高钾血症。每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。全远端型肾小管酸中毒(generalized distal renal tubular acidosis)又称高血钾型肾小管酸中毒(hyperkalemic renal tubular acidosis)，是由于醛固酮分泌不足或肾小管对其反应低下所致高血氯性代谢性酸中毒及持续高钾血症。虽有代谢性酸中毒，但与dRTA不同的是尿可为酸性，与pRTA不同的是尿排出HCO3-较低。
