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尼曼-皮克病饮食疗法
补充说明：尼曼-皮克病饮食疗法
a******W 2014-06-09 10:34
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
主食与麦的搭配。燕麦、荞麦、莜麦等中的蛋白质、脂肪、B族维生素、钙、锌等营养素含量均高于小麦粉，某些成份又有降脂等保健作用。如荞麦、玉米粥;大麦、高梁米粥;荞麦、标准粉的家常饼等。
2014-06-09 10:34
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医生回答(1)
司徒横 主治医师 三甲
提问
尼曼-皮克病是一种以进行性神经系统变性为主要病变的遗传性疾病，临床上暂无有效的饮食疗法。
尼曼-皮克病是由于神经鞘磷脂酶缺乏所致的神经鞘磷脂代谢障碍，是一种常染色体隐性遗传的溶酶体贮积病，主要表现为神经鞘磷脂酶缺乏。患者可出现神经系统、血液系统、肝脾肿大等，以神经系统损害为主。患者可出现共济失调、眼球震颤、构音障碍、肌张力减低、进行性运动障碍等症状。在治疗上主要是对症治疗，以药物治疗为主，常用的药物有酶替代治疗、造血干细胞移植等，能够有效改善患者的症状，提高生活质量。
在日常生活中，患者要注意休息，避免过度劳累，同时要注意饮食健康，可以适当吃富含优质蛋白的食物，比如鸡蛋、牛奶等，可以补充身体所需要的营养。此外，患者还可以适当参加有氧运动，比如慢跑、瑜伽等，能够增强自身抵抗力，有利于身体健康。
2014-06-09 10:34
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尼曼-皮克病(Niemann-pick’sdisease，NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病，以年幼儿童多发，具有肝、脾大，眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。
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