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尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25000。至少有五种类型。尼曼匹克氏病又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾病。
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这种并多见于两岁的婴幼儿中,亦在新生儿期内发病。主要是由神经硝磷脂酶缺乏导致神经硝磷脂代谢障碍。你好,这种病状主要表现为中枢神经系统退变,幼年临床表现为有明显黄疸,肝脾肿大和神经症状,多于学龄前死亡。成人发病,智力正常,无神经症状,不同程度的肝脾肿大,胆可以长期生存
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尼曼-皮克病不好,因为其与多种器官功能障碍有关,并且通常无法治愈。尼曼-皮克病是一种遗传代谢性疾病,由于溶酶体酸性水解酶缺乏导致未被消化的脂质在细胞内积累,从而引起神经系统、脾脏和骨骼系统的功能障碍。由于该病的病因主要是由基因突变引起的,因此通常无法治愈。如果患者症状轻微或处于疾病早期阶段,则预后可能相对较好。治疗尼... [详细]
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尼曼-皮克病又称鞘磷脂沉积病,由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全身单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞,临床以肝、脾肿大和中枢神经系统受累为主要特点。
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粮蔬、粮果搭配。最常见的是南瓜饭、胡萝卜饭,如果再配上些果类,如红枣、莲子、栗子或果仁,不仅会增加主食中的维生素、不饱和脂肪酸的含量,又会使主食别有风味3、主食与麦的搭配。燕麦、荞麦、莜麦等中的蛋白质、脂肪、B族维生素、钙、锌等营养素含量均高于小麦粉,某些成份又有降脂等保健作用。如荞麦、玉米粥;大麦、高梁米粥;荞麦、... [详细]
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。还可以吃补气养血粥。原料:红枣100克,粳米50克,核桃仁50克,冰糖100克。1、将红枣、粳米分别用清水漂泡,清洗干净。2、放无油渍锅中,加入核桃仁、500克水,旺火烧开后,用小火煮约1小时。3、烧至成粥放入冰糖深化后即可。
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饮食均衡,宜多吃:含维生素C、A、E的水果及蔬菜,如苹果、香蕉、西红柿等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动
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应增加粗纤维食物,多吃富含维生素A、维生素B、维生素C、维生素E等抗氧化物食品,如新鲜蔬菜、水果、
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尼曼-皮克病是一种遗传性溶酶体贮积症,由于溶酶体鞘糖脂酶活性缺乏导致。尼曼-皮克病是由于溶酶体鞘糖脂酶基因突变,导致该酶无法正常合成,从而使溶酶体内鞘糖脂类物质不能被分解代谢。这些未降解的脂质堆积在细胞内,影响细胞功能。典型症状包括肝脾肿大、神经系统异常如智力低下、运动障碍等。此外,患者还可能出现生长迟缓、贫血、黄疸... [详细]
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紫菜富含胆碱和钙、铁、能增强记忆、改善缺铁性贫血贫血。可以跟鸡蛋、瘦肉和番茄煮汤喝。
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应增加粗纤维食物,多吃富含维生素A、维生素B、维生素C、维生素E等抗氧化物食品,如新鲜蔬菜、水果
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1.食物多样化,保证营养均衡。鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃。每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收。2.多吃富含铁的的食物,促进造血。3.多吃富含钙的食物,钙促进铁的吸收。4.多吃富含维生素C的食物,维生素C促进矿物质吸收。
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应注意多使用高热量以及高蛋白的食物,包括各种粥类、面条、米饭以及高蛋白的鱼类、牛肉等。
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奶及奶制品补钙好食品。早餐餐后食用,晚睡前喝。
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宜多吃:含维生素C、A、E的水果及蔬菜,如苹果、香蕉、西红柿、萝卜菠萝,葡萄,萝卜,白菜等。
尼曼-皮克病
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