发病时间：不清楚
脯肽酶缺乏症食谱
补充说明：脯肽酶缺乏症食谱
a******W 2014-06-07 22:29
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
脯氨酸酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传疾病，可能是由于基因突变、遗传等因素导致，患者一般会出现皮肤瘙痒、食欲减退、骨质疏松、发育迟缓等症状。因此，患者可以通过食用富含蛋白质的食物、富含维生素的食物、富含微量元素的食物、富含膳食纤维的食物等进行调理。
1、富含蛋白质的食物
脯氨酸酶缺乏症患者可以多吃一些富含蛋白质的食物，比如牛奶、鸡蛋、鱼肉等，可以补充身体所需要的营养，有利于身体健康。
2、富含维生素的食物
维生素可以参与人体的新陈代谢，促进身体的发育，还可以维持身体的免疫功能，因此，患者可以多吃一些富含维生素的食物，比如苹果、香蕉、菠菜等，有利于身体健康。
3、富含微量元素的食物
富含微量元素的食物有很多，比如海带、紫菜、虾皮等，可以补充身体所需要的微量元素，有利于身体健康。
4、富含膳食纤维的食物
富含膳食纤维的食物有很多，比如红薯、玉米、燕麦等，可以促进胃肠道蠕动，有利于食物的消化与吸收，还可以改善便秘的情况。
5、其他
患者也可以多吃一些富含维生素的食物，比如胡萝卜、西红柿、猕猴桃等，可以补充身体所需要的维生素，有利于身体健康。
除此之外，建议患者在日常生活中要注意饮食清淡，避免食用辛辣刺激性的食物，如辣椒、花椒等。同时，患者还可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，有助于增强抵抗力。若患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-06-07 22:29
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医生回答(1)
韩晴爱 主治医师 三甲
提问
你好，在正常情况下，胶原降解为亚氨基二肽和其他种类的二肽，以α氨基和以α羧基为终端的亚氨基二肽分别在氨基酰基脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸，此脯氨酸可为胶原合成时所再利用，当氨酰基脯氨酸(二肽)酶缺乏时，以α氨基为终端的亚氨基二肽不能分解为脯氨酸，胶原合成时可再利用的脯氨酸显著减少，胶原合成不足，产生多种临床表现。
2014-06-07 22:29
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脯肽酶缺乏症(prolidasedeficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。
