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脯肽酶缺乏症的检查方式是怎么样的?

发病时间:不清楚

脯肽酶缺乏症的检查方式是怎么样的?

补充说明:脯肽酶缺乏症的检查方式是怎么样的?

a******7 2011-06-01 10:51

脯肽酶缺乏症 骨髓增生 溶血素 增高 皮肤溃疡 皮肤 毛细血管

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吴建群 医师 广州天河社区医院

擅长:专业妇科疾病治疗

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检查包括以下项目:

  尿内含有大量亚氨基二肽,红细胞表面和白细胞表面氨酰基脯氨酸(二肽)酶的活性缺失,成纤维细胞上此酶活性降低。此外,还报告有低血红蛋白性贫血,血小板降低,骨髓增生,抗链球菌溶血素“O”和γ-球蛋白增高。


  组织病理:皮肤溃疡周围皮肤表皮内无异常发现,真皮层中,用刚果红染色,于毛细血管周围见无定形物质沉着,电镜检查示此为淀粉样物质。胶原纤维断裂,排列紊乱或呈块状,但电镜下未发现胶原纤维结构上有异常。

2011-06-01 10:56

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脯肽酶缺乏症

脯肽酶缺乏症(prolidasedeficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。

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