发病时间：不清楚
脯肽酶缺乏症饮食治疗
补充说明：脯肽酶缺乏症饮食治疗
a******W 2014-06-07 22:30
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
脯肽酶缺乏症的患者需要避免食用高蛋白食物，如肉类、蛋类等，以减少代谢产物的产生。此外，患者还应限制摄入发酵食品、发酵乳制品、低脂肪乳制品以及植物蛋白，因为这些食物可能会加重症状。
1.高蛋白食物
高蛋白食物包括鸡蛋、瘦肉等，含有丰富的氨基酸，能够促进脯氨酸转化为尿素。脯氨酸是脯氨酸代谢中的关键分子，在脯氨酸合成过程中起重要作用。脯氨酸是一种重要的氨基酸，参与多种生物过程，如蛋白质合成、细胞信号转导和基因表达调节等。
2.发酵食品
发酵食品如酸奶、豆腐乳等富含益生菌，可提高肠道内脯肽酶活性。脯肽酶主要存在于人体各组织中，尤以胰腺为主。该酶能水解蛋白质中的酰胺键及肽链末端的游离氨基，使大分子分解为小分子肽或氨基酸。
3.发酵乳制品
发酵乳制品如希腊酸奶、开菲尔牛奶等通过微生物发酵产生脯肽酶，有助于改善脯肽酶缺乏症状。补充脯肽酶可以缓解由脯肽酶缺乏引起的消化不良、腹泻等症状。
4.低脂肪乳制品
低脂肪乳制品如脱脂牛奶、低脂奶酪等提供必需氨基酸的同时减少脂肪摄入。必需氨基酸对于维持机体正常生理功能至关重要，适当增加此类食物摄入有利于脯肽酶缺乏患者营养均衡。
5.植物蛋白
植物蛋白来源广泛且种类丰富，主要包括大豆、坚果以及谷物等，其中大豆蛋白含量较高。脯肽酶缺乏可能导致患者体内蛋白质代谢异常，此时适量食用植物蛋白有助于补充必要的氨基酸，但需注意不过量摄入以防加重肾脏负担。
针对脯肽酶缺乏症，建议调整饮食结构，避免食用可能引起消化道不适的食物，如辛辣、油腻食品。同时，定期进行血液检查和胃镜检查，监测病情变化，及时发现并处理可能出现的问题。
2024-01-01 07:17
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张思芬 主治医师 三甲
提问
你好，对遗传病患者及其亲属进行婚姻指导及生育指导，必要时选择结扎手术或终止妊娠，可防止患儿出生，减少群体中相应的致病基因。祝你早日康复。
2014-06-07 22:30
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脯肽酶缺乏症(prolidasedeficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病。常累及皮肤、眼、耳、鼻、咽、骨关节的中枢神经系统。实验室检查以脯肽酶(prolidase)活性的缺失和亚氨基二肽尿为特征。1968年由Goodman等首次报道。
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