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糖原贮积病Ⅱ型饮食疗法
补充说明：糖原贮积病Ⅱ型饮食疗法
l****n 2014-06-07 16:51
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
糖原贮积病的患者可以多吃鱼，因为鱼的脂肪却含有多种不饱和脂肪酸，具有很好的降胆固醇作用。
2014-06-07 16:51
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医生回答(1)
韩颜冉 主治医师 三甲
提问
糖原贮积病II型患者的饮食疗法主要包括高蛋白食物、高维生素食物、高糖类食物、高脂肪食物、高盐食物等。
1、高蛋白食物
患者可以适当进食富含优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等，可以补充身体所需要的营养物质，有利于身体健康。
2、高维生素食物
患者可以适当进食富含维生素的食物，如苹果、香蕉、菠菜、芹菜等，可以补充身体所需要的维生素，有利于身体健康。
3、高糖类食物
患者可以适当进食富含糖分的食物，如巧克力、糖果、蛋糕等，可以补充身体所需要的糖分，为机体提供能量。
4、高脂肪食物
患者应避免进食高脂肪食物，如肥肉、炸鸡、烤鸭等，以免加重肝脏负担，导致病情加重。
5、高盐食物
患者应避免进食高盐食物，如咸菜、酱油、咸鱼等，以免导致水钠潴留，加重病情。
另外，患者还需注意避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、花椒等。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-06-07 16:51
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)又称酸性麦芽糖酶缺陷病。本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型(Pompe病)，由酸性麦芽糖酶(acid maltase deficiency，AMD)缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积、溶酶体增生、破坏，甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。糖原贮积病Ⅱ型的神经系统表现主要是运动障碍，以四肢肌无力、肌萎缩、假性肥大等肌病表现多见。
