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小儿糖原贮积病Ⅲ型如何调理
补充说明：小儿糖原贮积病Ⅲ型如何调理
2024-08-24 22:38
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张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿糖原贮积病Ⅲ型可通过饮食调整、胰高血糖素、生长激素等措施进行调理。
1.饮食调整
建议采用低脂、高蛋白饮食，如增加鱼肉、鸡蛋等摄入量。同时减少碳水化合物的摄入，如米饭、面条。合理饮食有助于维持身体正常代谢功能，减轻肝脏负担，从而改善症状。适用于所有小儿糖原贮积病患者，特别是需要控制体重或预防并发症者。
2.胰高血糖素
可使用外源性胰高血糖素来提高血浆葡萄糖水平，通常通过皮下注射给药。胰高血糖素能够促进肝糖原分解为葡萄糖释放入血液，以补充机体能量需求。适用于因糖原储备不足导致反复低血糖发作的小儿糖原贮积病Ⅲ型患儿。
3.生长激素
可通过皮下注射重组人生长激素进行治疗，剂量根据个体情况而定。生长激素能刺激肌肉组织合成糖原，增加体内糖原储量，缓解低血糖症状。适用于存在生长发育迟缓且伴有低血糖症状的小儿糖原贮积病Ⅲ型患儿。
此外，定期监测血糖水平也非常重要，尤其是在开始新的治疗方案时。家长应密切关注孩子的症状变化，如有不适及时就医并调整治疗策略。
2024-08-26 09:14
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease，GSD)是常染色体隐性遗传疾病，，一类先天性酶（脱支酶）缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征，又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。本病肝脏损害最为严重。
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