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原卟啉病饮食指南
补充说明：原卟啉病饮食指南
a******W 2014-06-05 16:38
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原卟啉病患者的饮食应避免摄入高叶绿素食物，如红肉、动物肝脏、贝类、坚果以及深色蔬菜。这些食物可能增加体内原卟啉含量，加重症状。
1.红肉
红肉中含有丰富的铁元素，而原卟啉症患者由于体内血红素合成障碍，导致铁利用障碍，进而加重病情。摄入过多红肉可能会增加铁负荷，进一步加重贫血和其他相关症状。
2.动物肝脏
动物肝脏富含维生素B12和叶酸等造血原料，对于原卟啉症患者来说，这些物质有助于改善贫血状况。过量摄入可能导致维生素A中毒，引起头痛、恶心等症状。
3.贝类
贝类属于高锌食品，而锌是原卟啉症患者必需的一种微量元素，可以促进血红蛋白合成。但长期大量摄入可能会影响其他矿物质如钙、镁的吸收和利用。
4.坚果
坚果中含有的不饱和脂肪酸对维持细胞膜结构及功能有重要作用，可辅助预防神经系统受损。但是过多摄入会导致能量过剩，从而转化为脂肪储存起来，引发肥胖等问题。
5.深色蔬菜
深色蔬菜含有丰富的抗氧化剂，可以帮助减轻由日晒引起的皮肤损伤，适用于该疾病患者。但需注意适量摄入，避免过量导致消化不良或过敏反应。
建议定期进行血液检查以监测铁状态。同时，避免过度暴露于阳光下，使用防晒霜保护皮肤。
2024-01-13 00:56
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医生回答(1)
张晓晓 主治医师 三甲
提问
你好，原卟啉病亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病。临床上并不少见，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高但尿内不含尿卟啉。
2014-06-05 16:38
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原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、水肿等，在红细胞和粪中原卟啉的含量过高，但尿内不含尿卟啉。
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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1.肝胆病：慢性乙型肝炎、慢性肝炎、肝硬化、重症肝炎、脂肪肝、肝脾肿大、梗阻性黄疸；急慢性胆囊炎等。2.妇科病：闭经、月经病、子宫肌瘤、乳腺增生、慢性盆腔炎、输卵管结核、不孕症。3.心脑血管病：脑血栓、脑动脉硬化、脑血管意外、血淤头痛、高血压。4.血液病：高粘血症、高脂血症、再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、慢性粒细胞性白血病。5.癌症：原发性肺癌、肝癌、宫劲癌。6.胃肠病：慢性浅表性胃炎、消化不良、便秘、结核性腹膜炎、肠结核等。7.外科疾病：创伤骨折、外伤疼痛、腰肢冷痛、坐骨神经痛、劳伤过度、腹膜炎、肠粘连、肛裂、周围血管病、颈淋巴结核、鹤膝病等。8.皮肤病：鱼鳞癣、牛皮癣、颜面色素沉着等。
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祛风活血，除湿止痒。用于皮肤瘙痒病，荨麻疹。
