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婴儿脊髓性肌萎缩该怎么治疗?

发病时间:不清楚

婴儿脊髓性肌萎缩该怎么治疗?

补充说明:婴儿脊髓性肌萎缩该怎么治疗?

a******4 2013-12-31 14:34

脊髓性肌萎缩

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王永午 主任医师 上海长征医院 三甲

擅长:小儿多动症、抽动症、哮喘、腹泻、小阴茎、包茎、隐睾等的诊断与治疗

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婴儿脊髓性肌萎缩,遗传性疾病诊断已经明确,没有特效药物,可以对症,保护性治疗

2013-12-31 14:53

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脊髓性肌萎缩症 (脊髓性肌肉萎缩,脊髓性肌萎缩)

脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy,SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道,故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20~30岁以上起病的SMA,归为第Ⅳ型,可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式,其群体发病率约为0.32/10000。由于存在各种临床和遗传学方面的特点,故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出,成为一组独立疾病。

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