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抗胰蛋白酶缺乏症需要做哪些检查
补充说明：抗胰蛋白酶缺乏症需要做哪些检查
2022-07-22 16:25
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赵进 主治医师 江西中医药大学附属医院 三甲
擅长：胃肠肝胆疾病的诊治
提问
抗胰蛋白酶缺乏症的诊断涵盖一系列检查，包括血清学分析、肝功能测试、肺功能评估、蛋白表型鉴定、基因筛查以及影像学检查。治疗方法多样，涉及一般性疗法、药物疗法和手术干预。该病是一种罕见的先天性代谢障碍，由血中α1抗胰蛋白酶的先天性缺失引发，遵循常染色体遗传模式。临床症状可能表现为新生儿肝炎、儿童及成人期肝硬化、肝癌，以及肺气肿。一般性疗法侧重于生活方式的调整，旨在减少疾病对身体组织的损害，如戒烟限酒、均衡饮食，以及预防伤口或肺部感染。药物治疗选项包括α1抗胰蛋白酶、达那唑和氨甲基酮肽等。在必要时，可能需要进行肝移植或肺减容手术等手术治疗。
2022-08-31 15:24
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自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
拉替拉韦钾片
本品适用于与其他抗反转录病毒药物联合使用，用于曾接受过治疗的HIV-1感染的成年患者，这些患者有病毒复制的证据并且对多种抗反转录病毒药物耐药。本品适应症的确立是基于对两个临床对照研究24周时的血浆HIV-1RNA水平进行的分析。这些研究是在接受过三种抗反转录病毒抑制剂治疗（非核苷类反转录酶抑制剂、核苷类反转录酶抑制剂、蛋白酶抑制剂）并有疾病临床进展的成年患者中进行的。本品与其他活性药物联合使用时产生治疗应答的可能性更大。（见临床试验）在未经治疗的成年患者或儿童患者中尚无本品的安全性和有效性数据。尚没有本品影响HIV-1感染的临床进展的研究结果。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
回生口服液
消癥化瘀，用于原发性肝癌、肺癌。
氨溴特罗口服溶液
用于治疗急、慢性呼吸道疾病（如急、慢性支气管炎、支气管哮喘、肺气肿等）引起的咳嗽、痰液粘稠、排痰困难、喘息等。
