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抗胰蛋白酶缺乏症诊断与治疗

发病时间:不清楚

抗胰蛋白酶缺乏症诊断与治疗

补充说明:抗胰蛋白酶缺乏症诊断与治疗

2022-07-22 16:25

抗胰蛋白酶缺乏症 肝功能检查 肺功能检查 手术 α1抗胰蛋白酶 新生儿肝炎 肝硬化 肝癌 肺气肿 肺部感染 达那唑 肝移植术

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赵进 主治医师 江西中医药大学附属医院 三甲

擅长:胃肠肝胆疾病的诊治

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抗胰蛋白酶缺乏症诊断包括血清学检查、肝功能检查、肺功能检查、蛋白表型检测、基因检测、影像学检查等,治疗包括一般治疗、药物治疗、手术治疗。抗胰蛋白酶缺乏症是指血中抗蛋白酶成分α1抗胰蛋白酶缺乏引起的先天性代谢病,为常染色体遗传,临床表现包括新生儿肝炎、婴幼儿和成人肝硬化、肝癌、肺气肿等。一般治疗是改善生活习惯,减少α1抗胰蛋白酶缺乏症对组织器官损伤,包括戒烟限酒、合理饮食、避免伤口或肺部感染等。药物治疗包括α1抗胰蛋白酶、达那唑、氨甲基酮肽等。手术治疗包括肝移植术、肺减容术等。

2022-08-31 16:12

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抗胰蛋白酶缺乏症 (抗胰蛋白酶不足,抗胰蛋白酶缺乏)

自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin,简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系,认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。

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