发病时间：不清楚
进行性脊髓性肌萎缩症状
补充说明：进行性脊髓性肌萎缩症状
a******W 2022-05-02 23:23
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
进行性脊髓性肌萎缩的症状包括肌无力、肌萎缩、延髓功能障碍、呼吸困难、吞咽困难，这些症状可能伴随进行性恶化，建议及时就医以获取专业治疗。
1.肌无力
肌无力是由神经肌肉接头处传递功能障碍导致的肌肉收缩乏力。由于运动神经元受损，神经冲动不能有效传导至肌肉，进而引发肌力下降。肌无力主要表现在四肢近端和躯干，可因疲劳而加重。
2.肌萎缩
肌萎缩是由于神经源性损害导致肌肉纤维减少的现象，与运动神经元退行性变有关。神经信号传导受阻，影响了肌肉的正常生理活动，从而出现肌肉体积缩小的情况。肌萎缩通常出现在肢体远端，如手部和脚部，但也可能波及全身。
3.延髓功能障碍
延髓功能障碍是指延髓部分结构的功能异常，可能是遗传因素或其他原因引起的。延髓是调节生命体征的重要中枢之一，其功能障碍可能导致睡眠觉醒周期紊乱等问题。症状包括眩晕、呕吐、站立不稳等，这些症状可能表明小脑受影响。
4.呼吸困难
当呼吸肌群受到累及时，会导致呼吸肌力量减弱，从而引起呼吸困难的症状。这是由于运动神经元的丧失使得膈肌和其他呼吸肌无法有效地参与呼吸过程。呼吸困难可能表现为浅表快速呼吸或需要额外努力才能完成深呼吸。
5.吞咽困难
吞咽困难可能由多种原因引起，其中包括进行性脊髓性肌萎缩症。这种疾病会影响咽喉部的肌肉控制，导致难以将食物从口腔转移到食道中。患者可能会感到食物卡在喉咙里，或者需要很长时间才能完成吞咽动作。
针对进行性脊髓性肌萎缩的症状，建议进行基因检测以确认诊断。此外，还应进行神经电图、肌肉活检等检查来评估神经和肌肉功能。治疗措施可能包括物理疗法、营养支持以及在严重情况下考虑肺通气辅助设备。患者应注意保持良好的营养状态，避免呼吸道感染，并定期接受专业医疗团队的随访和管理。
2024-03-03 16:57
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呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状，是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。
症状起因：根据主要的发病机理，可将呼吸困难分为下列五种类型： 一.肺源性呼吸困难：由呼吸器官病变所致，主要表现为下面三种形式： 1) 吸气性呼吸困难：表现为喘鸣、吸气时胸骨、锁骨上窝及肋间隙凹陷—三凹征。常见于喉、气管狭窄，如炎症、水肿、异物和肿瘤等。 2) 呼气性呼吸困难：呼气相延长，伴有哮鸣音，见于支气管哮喘和阻塞性肺病。 3) 混合性呼吸困难：见于肺炎、肺纤维化、大量胸腔积液、气胸等。 二.心源性呼吸困难：常见于左心功能不全所致心源性肺水肿，其临床特点： 1) 患者有严重的心脏病史。 2) 呈混合性呼吸困难，卧位及夜间明显。 3) 肺底部可出现中、小湿锣音，并随体位而变化。 4) X线检查：心影有异常改变;肺门及其附近充血或兼有肺水肿征。 三.中毒性呼吸困难：各种原因所致的酸中毒，均可使血中二氧化碳升高、pH降低，刺激外周化学感受器或直接兴奋呼吸中 枢，增加呼吸通气量，表现为深而大的呼吸困难;呼吸抑制剂如吗啡、巴比妥类等中毒时，也可抑制呼吸中枢，使呼吸浅而慢。 四.血源性呼吸困难：重症贫血可因红细胞减少，血氧不足而致气促，尤以活动后显剧;大出血或休克时因缺血及血压下降，刺激呼吸中枢而引起呼吸困难。 五.神经精神性与肌病性呼吸困难：重症脑部疾病如脑炎、脑血管意外、脑肿瘤等直接累及呼吸中枢，出现异常的呼吸节律，导致呼吸困难;重症肌无力危象引起呼吸肌麻痹，导致严重的呼吸困难;另外，癔症也可有呼吸困难发作，其特点是呼吸显著频速、表浅，因呼吸性硷中毒常伴有手足搐襦症。
常见检查：
就诊科室：呼吸、心血管内科
