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卟啉病是什么原因导致的
补充说明：卟啉病是什么原因导致的
a******W 2022-05-12 18:45
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张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
卟啉病可能是由遗传性血红素生物合成代谢障碍、铁利用障碍性贫血、酒精中毒、肝硬化、药物诱导性卟啉症等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性血红素生物合成代谢障碍
遗传性血红素生物合成代谢障碍是由于血红素合成过程中某些酶缺乏或异常所致。这些酶包括ALA合酶、尿卟啉原Ⅰ合成酶和粪卟啉原Ⅸ还原酶等，它们参与了血红素的合成过程。针对这类患者，可以考虑遵医嘱使用维生素B6进行治疗，因为其为上述代谢过程中的辅因子，有助于改善病情。
2.铁利用障碍性贫血
铁利用障碍性贫血会导致体内铁储备过多，进而引起铁质沉积在肝脏中，干扰血红素的合成，从而增加患卟啉病的风险。对于这种情况，需要减少铁的摄入量，必要时可遵照医生的意见服用去铁胺片来去除体内的铁积聚。
3.酒精中毒
长期大量饮酒可能导致肝脏受损，影响血红素的合成和代谢，进而诱发或加重卟啉病的症状。戒酒是关键，同时需监测并控制患者的肝功能指标，如转氨酶水平。
4.肝硬化
肝硬化会影响肝脏对血红素的合成和代谢，使得卟啉前体物质积累，促进卟啉病的发生。对于此类患者，应避免使用可能损害肝脏的药物，例如非甾体抗炎药，并定期监测肝功能。
5.药物诱导性卟啉症
某些药物可能会干扰血红素合成途径中的酶活性，导致卟啉前体物质积累，引发药物诱导性卟啉症。如果发现药物诱发了卟啉病的症状，应立即停用相关药物，并咨询医生选择合适的替代品。
建议定期进行血液学检查以监测血象和铁蛋白水平，以及皮肤光敏性测试。患者应注意避免日晒，外出时涂抹防晒霜SPF30以上，并佩戴太阳镜保护眼睛。饮食方面，应限制富含嘌呤的食物摄入，如动物内脏、海鲜等，以免加剧症状。
2024-03-14 21:38
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
