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小儿高氨血症症状
补充说明：小儿高氨血症症状
a******W 2022-05-09 19:21
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿高氨血症的症状包括呕吐、嗜睡、喂养困难、呼吸异味、脑水肿，这些症状可能提示代谢异常，需紧急就医。
1.呕吐
高氨血症是由于遗传性代谢障碍导致体内氨的积累过多而引起的疾病。当血液中氨含量增高时，会通过呕吐的方式将多余的氨排出体外。呕吐通常发生在胃肠道，但也可能涉及中枢神经系统。
2.嗜睡
高氨血症会导致神经递质合成受阻，影响大脑功能，进而出现嗜睡的症状。嗜睡主要表现在白天睡眠时间过长，且难以被唤醒。
3.喂养困难
高氨血症会影响中枢神经系统和周围神经系统的正常功能，导致消化系统失调，从而引发喂养困难的现象。喂养困难可能导致营养不良，进一步加重病情，需要密切监测患儿的生长发育情况。
4.呼吸异味
高氨血症患者由于肝脏无法有效代谢产生氨，导致血液中氨浓度升高，从呼吸道呼出带有氨味的气体。呼吸异味常见于新生儿或儿童，严重时可伴有呼吸困难。
5.脑水肿
高氨血症状态下，脑部血管通透性增加，液体积聚导致脑水肿的发生。脑水肿可能导致颅内压增高，引起头痛、恶心等症状，严重时可威胁生命。
针对小儿高氨血症，可以进行血液生化检测以评估肝肾功能和氨基酸水平。治疗措施包括低蛋白饮食、口服抗氨药物如精氨酸等。家长应注意观察孩子的临床表现变化，定期复查相关指标，同时保证充足的休息，避免过度疲劳，以免加重不适症状。
2024-03-11 00:26
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先天性高氨血症（congenitalhyperammonemia ）是由于尿素循环中某种酶缺陷所致的先天性代谢异常，致血氨增高，造成神经系统功能损害，临床症状多为呕吐、嗜睡、激惹、昏迷等。临床罕见。
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