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先天性胆道闭锁的治疗方法
补充说明：先天性胆道闭锁的治疗方法
a******W 2022-03-28 17:45
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性胆道闭锁的治疗方法包括肝外胆管囊状扩张术、葛西手术、肝脏移植、新生儿先天性胆道闭锁联合应用巨球蛋白血症。先天性胆道闭锁是一种罕见的婴儿胆道疾病，由于胆管发育不全导致胆汁无法进入肠道，引起胆汁淤积和黄疸。如果不及时治疗，可能导致肝硬化和胆汁性肝硬化，建议及时就医进行专业评估和治疗。
1.肝外胆管囊状扩张术
肝外胆管囊状扩张术通过切除狭窄或阻塞部分的胆管，建立一条新的通畅的胆汁流出通道，以恢复胆汁正常排泄。此手术主要用于改善胆汁淤积症状，适用于先天性胆道闭锁患者。
2.葛西手术
葛西手术包括胆道吻合术和胆管引流术，旨在建立一条新的胆汁流出途径，减轻胆汁淤积。该手术是治疗儿童期发现的先天性胆道闭锁的主要手段。
3.肝脏移植
肝脏移植涉及从一个健康的供体取出其肝脏，并将其植入接受者体内，以替代受损肝脏的功能。对于无法通过其他治疗手段缓解病情的晚期先天性胆道闭锁患者是一种有效的治疗选择。
4.新生儿先天性胆道闭锁联合应用巨球蛋白血症
新生儿先天性胆道闭锁联合应用巨球蛋白血症是指在先天性胆道闭锁的基础上，合并有免疫系统异常导致的巨球蛋白血症。此时需要针对两种疾病分别进行治疗，如使用环磷酰胺、苯丁酸氮芥等免疫抑制剂控制巨球蛋白血症，同时遵循医生指导进行葛西手术或其他适宜的手术方案。这种联合情况多见于新生儿先天性胆道闭锁患者，在诊断时应考虑两者的综合管理。
先天性胆道闭锁的治疗需根据患儿的具体情况进行个体化制定，密切监测病情变化及肝功能指标。除上述提及的治疗措施外，新生儿还应定期进行超声检查以评估胆管状况，必要时可遵医嘱服用熊去氧胆酸以辅助治疗。
2024-02-18 11:22
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
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