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槭糖尿病能治好吗
补充说明：槭糖尿病能治好吗
a******W 2022-03-28 17:44
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
槭糖尿病不能被彻底治愈，但可通过饮食调整和药物治疗有效控制病情发展。
槭糖尿病是由特定基因突变引起的一种遗传性代谢疾病，其病因明确且具有遗传倾向。虽然目前没有根治方法，但通过限制摄入含有大量半乳糖和果糖的食物，并使用低半乳糖配方奶粉或口服补液盐溶液，可减少体内半乳糖和果糖的积累，从而减轻症状。
此外，对于重症患者，可能需要在医生指导下使用胰岛素疗法来快速降低血糖水平。
面对槭糖尿病，关键是要定期监测血糖、血氨基酸浓度以及尿有机酸水平，以确保采取适当的管理措施。同时应避免食用高半乳糖和果糖含量高的食物，以免诱发急性代谢紊乱。
2024-03-13 04:53
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槭糖尿病即枫糖尿症(maplesyrupurine disease)，是一种遗传性支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)先天性代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变。支链氨基酸在人体中不能合成，主要从饮食中摄入。支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分，也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸，α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与，如果BCKD活性缺乏，则不仅有这3种酮酸在体内堆积;而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质，正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。这3种酮酸从小便排出，使尿呈甜的枫糖浆气味，故而得名。
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1.本品首选用于单纯饮食控制及体育锻炼治疗无效的2型糖尿病，特别是肥胖的2型糖尿病。 2.对于1型或2型糖尿病，本品与胰岛素合用，可增加胰岛素的降血糖作用，减少胰岛素用量，防止低血糖发生。 3.本品也可与磺脲类口服降糖药合用，具协同作用。
