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早产儿先天性肾上腺皮质增生症能治好吗
补充说明:早产儿先天性肾上腺皮质增生症能治好吗
a******W 2022-03-28 17:32
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精选回答(1)
早产儿先天性肾上腺皮质增生症通常需要终身管理,通过及时有效的治疗,多数患者可以达到临床缓解。
该疾病是由基因突变引起的先天性代谢异常,导致体内皮质醇和醛固酮水平下降,引起一系列症状。通过高剂量糖皮质激素替代疗法和盐皮质激素补充,可纠正这些激素的不足,从而减轻症状,促进生长发育,改善生活质量。
若患者存在轻度的症状或在新生儿期发现,可能不需要立即开始治疗,密切监测病情发展即可。
面对早产儿先天性肾上腺皮质增生症,应遵循医嘱进行规范化治疗,并定期监测患儿的生命体征以及电解质平衡。同时,家长还要注意营养支持和环境调整,以利于患儿的健康成长。
2024-02-23 14:51
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见,占90%以上,其发病率约为1/4500新生儿,其中约75%为失盐型,其次为11β-羟化酶缺陷症,约占5%~8%,其发病率约为1/5000~7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群:儿童多见
典型症状: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
临床检查: 盐类皮质激素分泌过多 高睾酮血症 双侧肾上腺皮质增生 21-羟化酶缺陷症 青春期后无精液
维生素E软胶囊
1.用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2.未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血性贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成(可致盲)及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3.用于进行性肌营养不良的辅助治疗.
醋酸氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
氢化可的松片
主要用于治疗肾上腺皮质功能减退症的替代治疗及先天性肾上腺皮质增生症。
注射用甲泼尼龙琥珀酸钠
除非用于某些内分泌失调的疾病的替代治疗,糖皮质激素仅仅是一种对症治疗的药物。 1. 抗炎治疗:风湿性疾病,胶原疾病,过敏状态,季节性或全年性过敏性鼻炎,眼部带状疱疹;虹膜炎,虹膜睫状体炎; 2.免疫抑制治疗:器官移植。 3.治疗血液疾病及肿瘤,肿瘤; 4.治疗休克:肾上腺皮质机能不全诱发的休克; 5.其它:神经系统。预防癌症化疗引起的恶心,呕吐。 6.内分沁失调:原发性或继发性肾上腺皮质机能不全;急性肾上腺皮质机能不全;已知患有或可能患有肾上腺皮质机能不全的患者,在手术前和发生严重创伤或疾病时给药。先天性肾上腺增生;非化脓性甲状腺炎;癌症引起的高钙血症。
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