首页> 儿科> 小儿内科> 氨基酸尿症> 氨基酸尿症不能吃什么

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潘妩姗 主治医师 开封市中心医院 三甲

擅长:慢性肾小球肾炎,尿路感染,尿毒症,急性肾炎

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氨基酸代谢病是由氨基酸代谢紊乱引起的一种遗传性疾病 。通过控制氨基酸和维生素的摄入可以改善症状。部分患者需要限制氨基酸的摄入,所以氨基酸代谢性疾病患者不能吃高蛋白的饮食,比如鸡蛋、牛奶、瘦肉等。不能吃腌制食品,如腊肉、腊鱼、咸菜等。此外,不建议吃不易消化的食物,如糯米和年糕。部分患者由于缺乏辅酶而出现代谢异常,维生素是形成辅酶的原料。因此,建议增加维生素的摄入,多吃新鲜的蔬菜和水果,如西红柿、苹果和橘子。

2022-01-25 13:50

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氨基酸代谢病 (氨基酸病,氨基酸尿症)

氨基酸代谢病即氨基酸病(aminoacidopathy),或称为氨基酸尿症(aminoaciduria)。可分为两大类:一类是酶缺陷,使氨基酸分解代谢阻滞,另一类是氨基酸吸收转运系统缺陷。在Rosenberg和Scriver列举的48种遗传性氨基酸病中,至少有一半有明显的神经系统异常,其他20种氨基酸病导致氨基酸的肾脏转运缺陷,后者可导致继发性神经系统损害。当神经系统受累时,通常只出现轻度精神运动发育迟滞,直到发病2~3年后才有明显症状。像其他遗传性代谢性疾病一样,氨基酸病不影响胎儿的子宫内生长、发育或分娩,早期可无体征。除个别情况,氨基酸病(aminoacidopathy)均为常染色体隐性遗传。苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)、酪氨酸血症和Hartnup病是临床上3种重要的儿童早期氨基酸病,是由于生化缺陷导致的典型疾病。

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