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儿童肾性氨基酸尿症能治好吗
补充说明：儿童肾性氨基酸尿症能治好吗
2024-05-10 18:34
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精选回答(1)
聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
儿童肾性氨基酸尿症通常无法治愈。
肾性氨基酸尿症是遗传性蛋白异常引起的疾病，由于基因突变导致肾脏转运系统异常，使得特定氨基酸不能被充分重吸收，从而导致氨基酸从尿液中排出增多。这种疾病通常是由遗传因素造成的，因此无法通过常规手段治愈。但是可以通过低蛋白饮食和营养支持来缓解症状，同时定期监测肾功能和血液生化指标以评估病情变化。
此外，如果患者还存在慢性肾衰竭等并发症，则可能需要透析或肾脏移植治疗，具体效果取决于患者的个体差异以及是否及时接受治疗。
对于肾性氨基酸尿症患儿，家长应注意监测孩子的生长发育情况，并定期带孩子到医院进行肾功能检查、电解质分析等相关检测，以便早期发现并处理潜在的问题。
2024-05-10 19:37
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肾性氨基酸尿(renalAminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
多发人群：所有人群
典型症状： 手掌和足底角化伴多汗 β-氨基酸尿 二羧基氨基酸尿 二碱基氨基酸尿症 智力发育迟缓
临床检查： 手掌和足底角化伴多汗 β-氨基酸尿 二羧基氨基酸尿 二碱基氨基酸尿症 智力发育迟缓
治疗费用：市三甲医院约（1000-5000元）
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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