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苯丙酮尿症吃特殊奶粉要吃多久
补充说明：苯丙酮尿症吃特殊奶粉要吃多久
2022-02-17 18:16
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精选回答(1)
祝丽丽 主治医师 黑龙江省妇幼保健院
擅长：小儿发热、咳嗽、腹痛、支气管炎、咳嗽变异性哮喘、肾炎、皮疹等疾病的诊疗。走着丰富的儿科门诊急诊执业经验。
提问
苯丙酮尿症吃特殊奶粉要吃多久因人而异。婴儿出现苯丙酮尿症 ，需要选择低苯丙氨酸配方奶粉，可以让血浓度降到正常状态。当降到理想的浓度时，可以逐渐少量的添加天然饮食，可以选择母乳。比较大的婴儿可以加入牛奶、鸡蛋等，也可以适当的添加低蛋白、低苯丙氨酸等食物，饮食治疗中需要定期测量血浓度。
2022-04-25 17:12
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
