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肝豆状核变性有生命危险吗
补充说明：肝豆状核变性有生命危险吗
2024-05-11 19:53
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性通常不会直接导致生命危险，但可能因并发症而加剧风险。
肝豆状核变性主要是由于铜代谢障碍引起的铜在体内积累，导致肝脏和大脑受损。虽然该疾病本身不直接威胁生命，但随着病情进展，可能会出现肝硬化、脑萎缩等严重并发症，这些并发症可能会影响生命安全。因此，定期监测病情变化以及及时干预是关键。
如果患者存在严重的并发症，如急性肝衰竭或脑水肿，则可能出现生命危险。
针对肝豆状核变性的治疗需遵循医嘱，同时避免摄入高铜食物，保持良好的生活习惯和适当的运动以减轻症状。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
