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肝豆状核变性可以治疗吗
补充说明：肝豆状核变性可以治疗吗
2024-05-11 19:52
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性无法治愈，但可通过低铜饮食、药物治疗和生活方式调整来控制病情。
肝豆状核变性是遗传性铜代谢障碍疾病，由于体内铜代谢异常导致铜在体内积累过多，引起肝脏和大脑的损害。虽然无法改变基因突变，但通过低铜饮食和药物治疗可以减少铜的吸收和积累，延缓病情进展。
对于肝豆状核变性的患者，除了上述措施外，还需要定期监测血清铜蓝蛋白水平以及尿铜排泄量，以评估治疗效果和调整治疗方案。
针对肝豆状核变性，需要强调的是，在专业医生指导下进行治疗，并遵循医嘱进行低铜饮食，避免摄入高铜食物，如巧克力、坚果等。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息、适量运动，有助于减轻症状并提高生活质量。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
