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肝性卟啉病如何调理

发病时间：不清楚

肝性卟啉病如何调理

补充说明：肝性卟啉病如何调理

2024-08-24 22:57

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邬喆斌副主任医师中山大学附属第三医院三甲

擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等

提问

肝性卟啉病可以通过饮食疗法、药物治疗、光疗等措施进行调理。
1.饮食疗法
患者应遵循低铜、高蛋白饮食原则，如增加摄入富含维生素B族的食物，减少含铜食物的摄入。合理饮食有助于维持肝脏功能正常，降低血中尿卟啉水平，从而缓解症状。适用于所有肝性卟啉病患者，特别是急性发作期或预防复发时。
2.药物治疗
常用药物包括糖皮质激素类药物，如，以及等镇静剂。这些药物可以抑制卟啉合成酶活性，减少体内卟啉含量，同时具有抗炎和免疫调节作用。对于急性发作期或慢性持续状态的患者有显著效果。
3.光疗
使用特定波长的紫外线照射皮肤，通常为UVA或UVB。此方法通过激活皮肤中的卟啉分子产生氧化反应，减少其在体内的积累。适用于轻度至中度皮肤瘙痒和红斑等症状明显的患者。
建议定期监测血液中尿卟啉水平，以评估病情变化。此外，保持良好的生活习惯，如规律作息、适量运动，也有助于改善肝脏功能，减少疾病发作的风险。

2024-08-26 09:16

疾病百科

•卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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