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小儿血管性血友病怎么办
补充说明：小儿血管性血友病怎么办
2024-08-24 22:40
小儿血管性血友病 出血 血小板减少症 再生障碍性贫血 环孢素
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精选回答(1)
唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿血管性血友病可以采取替代治疗、血小板输注、免疫抑制剂治疗等措施进行治疗。
1.替代治疗
替代治疗包括使用凝血因子浓缩物、冷沉淀物等。例如，在出血时立即给予患者相应凝血因子。这些物质补充了体内缺乏的凝血因子，帮助止血。适用于因凝血因子减少导致的出血症状。此方法适合于急性出血情况，可迅速改善出血状况。
2.血小板输注
当患儿存在严重出血且常规治疗无效时，可以考虑进行血小板输注。如将患者的血液分离出血小板后，再输入到患者体内。血小板是参与凝血过程的重要成分，输注可以帮助加速伤口愈合。适用于血小板数量低下引起的出血。对于某些原因导致的血小板减少症，如再生障碍性贫血，血小板输注可能是必要的。
3.免疫抑制剂
免疫抑制剂如环孢素A可用于长期控制病情。例如，根据医嘱定期给药并监测效果。这类药物通过调节免疫系统来减少异常抗体产生，从而减轻出血症状。适用于慢性或反复发作的血管性血友病。对于那些需要长期管理的病例，免疫抑制剂可能提供更持久的疗效。
在治疗过程中，应密切监测患儿的凝血功能和出血情况，及时调整药物剂量。同时，家长需注意保持患儿皮肤清洁干燥，避免外伤，以降低出血风险。
2024-08-26 09:14
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
转移因子胶囊
用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染（如带状疱疹，流行性乙型脑炎，白色念珠菌感染，病毒性心肌炎等）；对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂（主要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板减少，多次感染综合症及慢性皮肤粘膜真菌病有较好的疗效）。
甘露聚糖肽口服溶液
用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤的辅助治疗，减轻放、化疗对造血系统的不良反应和胃肠道反应
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
