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儿童遗传性球形红细胞增多症能治愈吗

发病时间：不清楚

儿童遗传性球形红细胞增多症能治愈吗

补充说明：儿童遗传性球形红细胞增多症能治愈吗

2024-10-08 10:51

遗传性球形红细胞增多症溶血性贫血脾切除术

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精选回答(1)

张碧云主治医师广州医科大学附属第一医院三甲

擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜

提问

儿童遗传性球形红细胞增多症无法治愈。
这是一种遗传性疾病，由于红细胞膜蛋白异常导致红细胞变形能力降低，容易破裂而被脾脏吞噬，从而引起溶血性贫血。虽然治疗可以缓解症状，如使用脾切除术或输血，但疾病本身无法根治，因为遗传因素无法改变。因此，对于患有该疾病的儿童，重点是管理症状和预防并发症，而不是治愈。

2024-10-08 12:13

疾病百科

•遗传性球形红细胞增多症

无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。

多发人群：多在幼儿和儿童期发病
典型症状：全身各脏器血流缓慢红细胞增多脾肿大
临床检查：全身各脏器血流缓慢红细胞增多脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 8000元）

适用药品

福乃得维铁缓释片

用于明确原因的缺铁性贫血。

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。

叶酸片

1.各种原因引起的叶酸缺乏及叶酸缺乏所致的巨幼红细胞贫血； 2.妊娠期、哺乳期妇女预防给药； 3.慢性溶血性贫血所致的叶酸缺乏。

贫血地中海贫血白血病红斑狼疮溶血第3腰椎横突过长畸形