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苯丙氨酸羟化酶的作用
补充说明：苯丙氨酸羟化酶的作用
2023-07-14 09:46
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
苯丙氨酸羟化酶的作用是促进体内的苯丙氨酸代谢，属于一种比较重要的酶。
苯丙氨酸羟化酶是体内重要的一种酶，可以促进体内的苯丙氨酸代谢，如果体内的苯丙氨酸含量过高，可能会使患者出现苯丙酮尿症，从而导致身体发育迟缓、智力低下等症状。如果患者出现了苯丙酮尿症，可以在医生的指导下，口服盐酸沙丙蝶呤片、盐酸罗沙酮片等药物进行治疗，也可以通过饮食进行调理，在日常生活中要避免吃含有苯丙氨酸的食物，比如肉制品、奶油蛋糕等。
在日常生活中，患者要注意休息，保持充足的睡眠，避免长时间熬夜。同时也要注意饮食健康，尽量吃清淡易消化的食物，比如小米粥、鸡蛋羹等。
2023-07-19 22:50
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
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