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血管性血友病怎样治疗好的快
补充说明：血管性血友病怎样治疗好的快
2024-09-01 23:49
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
血管性血友病可以通过血小板输注、凝血因子替代疗法、免疫抑制剂等措施进行治疗。
1.血小板输注
当患者存在严重出血时，可以紧急输注血小板。例如，对于急性出血导致的血小板减少，医生可能会立即给予患者血小板输注。血小板是血液中的重要成分，参与止血过程。通过输入来自健康供者的血小板，可以迅速提高患者的血小板计数，促进伤口愈合。适用于急性出血、手术前准备或预防出血等情况下血小板数量急剧下降的情况。
2.凝血因子替代疗法
针对缺乏特定凝血因子的情况，可使用重组注射用注射用重组人凝血因子ⅧⅧⅧ或凝血酶原复合物进行替代治疗。如定期注射这些药物以维持正常水平。凝血因子是血液中负责凝固的关键物质，其缺失会导致出血倾向。补充相应的凝血因子可以纠正异常状态，防止出血。适用于确诊为血管性血友病或其他凝血因子缺乏症的患者，特别是需要频繁输血或有明显出血症状者。
3.免疫抑制剂
常用的免疫抑制剂包括环孢素A和甲氨蝶呤，可通过调节免疫系统来控制病情。例如，在慢性期，可能需要长期服用这些药物。免疫抑制剂能够降低机体对自身抗原的反应，从而减轻血管性血友病的症状。这有助于稳定病情并减少出血风险。适用于慢性血管性血友病或反复发作的轻度至中度病例，以及合并自身免疫性疾病的情况。
在治疗过程中，应密切监测患者的出血情况和凝血功能指标，及时调整治疗方案。同时，保持良好的生活习惯，如合理饮食、适量运动和避免剧烈活动，也有助于改善病情。
2024-09-02 10:51
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
