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肾性氨基酸尿能否代谢出去
补充说明：肾性氨基酸尿能否代谢出去
2024-05-27 10:15
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孙国辉 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：肾内科疾病
提问
肾性氨基酸尿能代谢出去。
肾性氨基酸尿是因为肾脏转运系统异常，导致特定氨基酸在尿液中的浓度高于正常水平，但不影响其他氨基酸的代谢。因为肾脏是人体的重要器官，其功能是否正常直接影响着身体健康，所以当出现肾性氨基酸尿时，需要及时就医进行诊治。
如果患者存在肝性脑病、慢性肾衰竭等疾病，也可能会引起血氨偏高，此时需针对原发病进行治疗。
对于肾性氨基酸尿患者而言，应避免食用富含上述受影响氨基酸的食物，以减少症状发生的风险。同时，定期监测血氨水平和肾功能指标也是必要的。
2024-05-27 15:49
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肾性氨基酸尿(renalAminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
多发人群：所有人群
典型症状： 手掌和足底角化伴多汗 β-氨基酸尿 二羧基氨基酸尿 二碱基氨基酸尿症 智力发育迟缓
临床检查： 手掌和足底角化伴多汗 β-氨基酸尿 二羧基氨基酸尿 二碱基氨基酸尿症 智力发育迟缓
治疗费用：市三甲医院约（1000-5000元）
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
多巴丝肼片
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