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肾性氨基酸尿吗
补充说明：肾性氨基酸尿吗
2024-05-27 10:15
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孙国辉 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：肾内科疾病
提问
肾性氨基酸尿是因为遗传性或获得性肾小管转运缺陷导致的氨基酸排泄增多。
肾性氨基酸尿是因为肾小管对氨基酸的重吸收功能发生障碍，导致这些氨基酸从尿中排出增多，进而引起血浆中相应氨基酸浓度降低的现象。
此外，还应考虑是否存在继发性高草酸尿症、胱氨酸病等可能。这些疾病也可能导致肾结石形成，增加肾性氨基酸尿的风险。需进一步完善相关检查以确定具体原因。
对于肾性氨基酸尿患者，建议避免食用富含苯丙氨酸的食物，保持良好的水分摄入量，并定期监测血液中的氨基酸水平。如有不适症状应及时就医。
2024-08-13 22:42
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聂志扬 副主任医师 北京医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、冠心病、心律失常、心力衰竭、哮喘、肺气肿 、消化性溃疡、尿路感染、肾衰竭、肝功能异常 、自身免疫性疾病、血液病
提问
肾性氨基酸尿是因为遗传性或获得性肾小管转运缺陷导致的氨基酸排泄增多。
肾性氨基酸尿是因为肾小管对氨基酸的重吸收功能发生障碍，导致这些氨基酸从尿中排出增多，进而引起血浆中相应氨基酸浓度降低的现象。
此外，还应考虑是否存在继发性高草酸尿症、胱氨酸病等可能。这些疾病也可能导致肾结石形成，增加肾性氨基酸尿的风险。需进一步完善相关检查以确定具体原因。
对于肾性氨基酸尿患者，建议避免食用富含苯丙氨酸的食物，保持良好的水分摄入量，并定期监测血液中的氨基酸水平。如有不适症状应及时就医。
2024-05-27 15:49
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肾性氨基酸尿(renalAminoaciduria)是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。
多发人群：所有人群
典型症状： 手掌和足底角化伴多汗 β-氨基酸尿 二羧基氨基酸尿 二碱基氨基酸尿症 智力发育迟缓
临床检查： 手掌和足底角化伴多汗 β-氨基酸尿 二羧基氨基酸尿 二碱基氨基酸尿症 智力发育迟缓
治疗费用：市三甲医院约（1000-5000元）
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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