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肝豆状核变性会黄疸吗
补充说明：肝豆状核变性会黄疸吗
2024-05-11 19:51
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施慧 副主任医师 东部战区总医院 三甲
擅长：慢性胃炎及溃疡性疾病的诊治，炎症性肠病的诊治及发病机制的研究，肝硬化并发症的诊治，药物性肝病的诊断。
提问
肝豆状核变性患者可能会出现黄疸。
肝豆状核变性患者的肝细胞内铜的含量增加，导致肝细胞受到损害，影响胆红素的代谢和排泄，从而引起黄疸。
此外，还应考虑是否与药物副作用、酒精性肝炎或自身免疫性肝炎等疾病有关。这些因素都可能导致肝脏损伤，进而引发黄疸现象。
对于肝豆状核变性的诊断，需要通过血清铜蓝蛋白测定、血浆铜氧化酶活性检测以及基因分析来进行确诊。患者应注意避免摄入可能加重肝脏负担的食物和饮料，保持良好的生活习惯，定期复查肝功能，以监测病情变化。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
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