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小儿雄激素不敏感综合征怎样才能治疗
补充说明：小儿雄激素不敏感综合征怎样才能治疗
2024-09-01 23:43
小儿雄激素不敏感综合征 雄激素 睾酮 雌二醇 十一酸睾酮软胶囊
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精选回答(1)
张洪科 主治医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：新生儿先天胃肠道畸形、小儿普外、小儿肝胆胰疾病等疾病诊疗。
提问
小儿雄激素不敏感综合征可以通过激素替代疗法、生殖细胞移植、雄激素受体激动剂等措施进行治疗。
1.激素替代疗法
激素替代疗法包括口服睾酮、雌二醇等激素类药物，如十一酸睾酮软胶囊、复方戊酸雌二醇片。这些药物可以模拟正常男性体内激素水平，促进第二性征发育和维持正常的生理功能。通过补充缺失的激素来纠正症状。适用于确诊为小儿雄激素不敏感综合征且存在明显身体发育异常的患儿。
2.生殖细胞移植
生殖细胞移植是将患者的精子或卵子取出，在体外培养后植入到其配偶的子宫内，以实现生育目的。常用药物有枸橼酸氯米芬、人绒毛膜。此方法旨在恢复患者正常的生殖能力，通过提供健康的生殖细胞来改善生育状况。适用于经过其他治疗无效的小儿雄激素不敏感综合征患者，尤其是希望拥有后代的家庭。
3.雄激素受体激动剂
雄激素受体激动剂如甲羟孕酮、氟他胺可作为辅助治疗手段，用于调节雄激素受体活性。此类药物能够增强雄激素的作用效果，从而改善某些症状。它们通过激活特定的受体来发挥作用。适用于那些无法接受或不适合使用传统激素替代疗法的情况，例如对激素过敏或存在禁忌症的患者。
对于患有小儿雄激素不敏感综合征的孩子，家长应定期带孩子进行体检，监测身高增长情况以及性器官发育情况，同时注意保持良好的生活习惯，避免过度肥胖，以减少相关并发症的风险。
2024-09-02 10:50
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小儿雄激素不敏感综合征(androgeninsensitivitysyndrome，AIS)是一种临床较为常见的单基因性发育异常疾病。由于雄激素的正常效应全部或部分丧失而导致多种临床表现，可从完全的女性表型到仅男性化不足或不育的男性表型，为男性假两性畸形中最常见者。本病在染色体核型为46，XY的人中发病。AIS中此病系X连锁隐性遗传，在同一家族中发生。
