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完全性雄激素不敏感综合征和单纯性腺发育不良的区别是什么
补充说明：完全性雄激素不敏感综合征和单纯性腺发育不良的区别是什么
2021-12-28 15:39
雄激素不敏感综合征 性腺发育不良 不孕不育 雄激素 生育能力
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钟定沅 主治医师 广东省第二中医院 三甲
擅长：糖尿病及其并发症，甲状腺疾病，痛风，高尿酸血症，高脂血症，高血压，骨质疏松，月经不调，多囊卵巢综合症，肥胖症等疾病的中西医诊治
提问
完全性雄激素不敏感综合征与单纯性腺发育不良的主要区别在于不孕不育的成因。完全性雄激素不敏感综合征，其特征是雄激素受体基因位于人类X染色体的长臂近着丝粒区域，基因突变将导致此病。患者通常生长发育正常，但丧失生育能力，睾丸滞留于腹腔，无精子生成。相反，单纯性腺发育不良表现为生长发育期间第二性征不明显，属性染色体疾病，通常定义为先天性性腺发育缺陷。对于出现此类症状的个体，建议尽早寻求医院的专业治疗。
2022-02-23 16:12
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性腺发育不良：也叫特纳氏综合症，xo型，缺少一条X染色体。属于性染色体遗传病。由于性染色体异常，卵巢不能生长和发育，因此卵巢呈条索状纤维组织，无原始卵泡，也没有卵子。故缺乏女性激素.导致第二性征不发育和原发性闭经，是人类惟一能生存的单体综合征。典型的性腺发育不良在出生时即呈现身高、体重落后，手、足背明显浮肿，颈侧皮肤松弛。出生后身高增长缓慢，主要临床特征为：女性表型，后发际低，50%有颈蹼;盾形胸，乳头间距增宽;肘外翻和多痣等。约35%患儿伴有心脏畸形.以主动脉缩窄多见。此外.尚可见肾脏畸形(如马蹄肾、异位肾、肾积水等)，指(趾)甲发育不良，第4、5掌骨较短和多痣等。患儿外生殖器一直保持婴儿型.小阴唇发育不良，子宫不能触及。大部分患儿智能正常。常因生长迟缓、青春期无性征发育、原发性闭经等。任何治疗，都不能促进卵巢发育，都不能使患者恢复生育功能。治疗的目的，在于促进身高，刺激乳房及生殖器官发育。
症状起因：由于性染色体异常，卵巢不能生长和发育，因此卵巢呈条索状纤维组织，无原始卵泡，也没有卵子。故缺乏女性激素.导致第二性征不发育和原发性闭经，是人类惟一能生存的单体综合征。
常见检查：
就诊科室：生殖健康、男科、妇科
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