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肝豆状核变性可以治吗
补充说明：肝豆状核变性可以治吗
2024-05-11 19:52
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邬喆斌 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长病毒性肝炎，脂肪肝，酒精性肝病，肝硬化，自身免疫性肝病，肝衰竭，肝癌，感染性发热等
提问
肝豆状核变性可以治疗，但不能治愈。
肝豆状核变性是一种遗传代谢疾病，主要由于铜代谢障碍导致铜在体内积累，引起一系列症状。虽然无法改变基因突变，但通过低铜饮食和药物治疗如锌剂可以控制铜的吸收和排泄，从而减缓病情进展。因此，虽然无法治愈，但可以通过治疗来改善症状和生活质量。
对于肝豆状核变性的患者，如果出现急性肝功能衰竭或严重的神经系统并发症，则可能需要紧急肝脏移植手术。
针对肝豆状核变性，建议定期监测血清铜蓝蛋白、尿铜等指标，以评估病情活动度和治疗效果。同时，应避免高铜食物摄入，遵循医嘱调整饮食结构，保证营养均衡。
2024-05-11 22:07
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肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
二巯丁二酸胶囊
用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
硫酸锌口服溶液
用于锌缺乏引起的食欲缺乏、异食癖、贫血、生长发育迟缓、营养性侏儒及肠病性肢端皮炎；也可用于类风湿性关节炎、间歇性跛行、肝豆状核变性（适用于不能用青霉胺者）、痤疮、慢性溃疡、结膜炎、口疮等的辅助治疗。
金酸萍片
清热解毒，利湿退黄，有恢复肝功能、降低氨基转移酶的作用。用于急性黄疸型肝炎，慢性肝炎，重症肝炎。
