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红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏是什么症状
补充说明：红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏是什么症状
a******W 2024-01-24 12:08
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医生回答(1)
焦信 主治医师 三甲
擅长：药品
提问
红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏可能导致溶血性贫血、苍白、黄疸、脾肿大、疲劳等，如果出现任何症状，应尽快就医进行血液检查和基因检测。
1.溶血性贫血
红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏导致红细胞寿命缩短，在血液循环中被破坏，形成慢性溶血状态，进而引发溶血性贫血。由于红细胞在其生命周期内提前破裂，铁元素从红细胞中泄漏出来，当铁超过肝脏处理能力时，就会出现铁蛋白水平升高和皮肤呈茶色的情况。
2.苍白
贫血状态下，单位体积血液内的红细胞数量减少，携带氧气的能力下降，使组织器官供氧不足，影响其正常功能。此时皮肤黏膜以及口唇指甲等处会呈现苍白色。这种情况通常发生在全身各处，但以皮肤最为明显。
3.黄疸
由于红细胞破坏后释放出大量的胆红素，超过了肝细胞摄取和结合胆红素的能力，使得非结合胆红素潴留于血中，且未结合胆红素随血液经肾脏排出体外，尿液中胆红素含量随之增高，继而引起巩膜、皮肤等组织的黄染。主要表现为眼睛和皮肤发黄，但也可能会影响其他器官。
4.脾肿大
由于骨髓造血代偿性增生，巨核细胞系统增生旺盛，产生大量颗粒小板，这些颗粒小板在脾脏内滞留并逐渐成熟，导致脾脏充盈扩张，引起脾肿大的发生。患者可能会感到左上腹不适或疼痛，还可能出现体重减轻、食欲不振等症状。
5.疲劳
贫血会导致身体缺氧，心脏需要更努力地工作来泵出足够的血液以满足身体的需求，这可能导致心肌劳损，从而引起疲劳感。这种症状可能伴随整个病程，特别是在病情较为严重的情况下更为明显。
针对红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏的症状，可以进行全血细胞计数、血红蛋白电泳等检测项目明确诊断。治疗措施包括输血、药物治疗如维生素E等。患者应避免食用蚕豆及其制品，因为这些食物可能会诱发急性溶血反应。
2024-03-03 21:34
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溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病。许多疾病如慢性贫血、肾性贫血、叶酸、维生素B12缺乏，甚至缺铁性贫血都会有红细胞的破坏过多，但溶血性贫血则是指红细胞破坏过多、过快为导致贫血之主要因素。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 5000元）
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
